Haftanın Olgusu-151 (12 Ağustos 2024)

1. A) Bilateral bazal gangliyon alanında, putamen ve kaudat nükleuslarda simetrik T2A hiperintens sinyal değişiklikleri (turuncu oklar) ve bu alanlarda DAG’de hiperintens, ADC sekansta hipointens diffüzyon kısıtlaması (mavi oklar) izleniyor. T1A sekansta, lezyon alanlarında patolojik sinyal özelliği izlenmiyor. Sağ oksipital ve parietooksipital bölgede kortikal yüzeylerde de diffüzyon kısıtlanması (pembe oklar) mevcut.
   
   
2. B) Konveksite düzeyinde, frontal parasagittal alanda, parietalde kortikal diffüzyon kısıtlaması (kırmızı oklar) izlenmekte. FLAIR sekansta lezyon alanları hiperintens izleniyor (sarı oklar).

Creutzfeldt – Jakob Hastalığı

Görüntüleme Bulguları

1. En sık insula, singulat girus, süperior frontal girus gibi kortikal tutulum izlenir.
   
   
2. Derin gri cevher tutulumu da oldukça sık görülür. En sık striatum (putamen ve kaudat nükleus) tutulumu izlenir.
   
   
3. Tutulum bilateral olmakla birlikte simetrik veya asimetrik olabilmektedir.
   
   
4. Tutulum görülen alanlarda, DAG’de hiperintensite en sensitif bulgudur. Hastalığın erken evrelerinde diffüzyon kısıtlanması ile birlikte FLAIR sinyal sinyal artışları görülebilmekte olup geç evrelerde atrofinin ilerlemesi ile birlikte ADC haritasında karşılığı görülmeyebilir.
   
   
5. FLAIR sekansta bilateral pulvinar talamik nükleus hiperintensitesi (pulvinar sign), pulvinar sign ile birlikte medial talamus tutulumu (hockey stick sign), serebral kortekste gyriform diffüzyon kısıtlanması (cortical ribboning) gibi tipik görüntüleme bulguları ve hızlı ilerleyici atrofiyi hastanın önceki tetkikleri ile kıyaslayarak değerlendirmek tanıda yardımcı olabilir.

Creutzfeldt – Jakob Hastalığı (CJH)

1. Prion kaynaklı, bulaşıcı spongioform ensefalopatidir. Hızlı ilerleyen demans ve bulaştan sonra genellikle 1 yıl içinde ölümle sonuçlanır.
   
   
2. Çoğunlukla sporadiktir ancak ailesel ve edinsel formları da mevcuttur.
   
   
3. Sporadik formda tanı, tipik klinik bulguların (miyoklonus, piramidal/ekstrapiramidal bulgular, akinetik mutizm) varlığı, laboratuvar bulguları (tipik EEG bulguları, BOS’ta 14-3-3 proteini pozitifliği) ve uygun görüntüleme bulgularının varlığı ile konulur.
   
   
4. Geçirdiği diz operasyonundan 1 ay sonra başlayan denge kaybı, yürümede güçlük, unutkanlık gibi şikayetler ile nöroloji polikliniğine başvurusu bulunan olguya  Alzheimer ön tanısı ile medikal tedavi başlanmış fakat şikayetlerinde gerileme olmamıştır. Sonrasında halüsinasyon, kendi kendine konuşma şikayetleri eklenen olgu CJD ön tanısıyla nöroloji servisinde takip edilerek EEG, EMG ve Kranial MRG tetkikleri yapılmıştır. Postural tremor, bradikinezi, rijidite gibi muayene bulguları saptanan olguda EEG’de tipik CJD bulguları izlenmiştir. Kranial MRG bulguları, öykü ve BOS analizinde 14-3-3 protein pozitifliği ile CJD tanısı konulan olgu 3 ay sonra exitus olmuştur.

Ayırıcı Tanılar

1. Otoimmün ensefalitte, bazal ganglion ve talamuslarda bilateral tutulum görülmekle birlikte genellikle tutulum paterni asimetriktir ve mezial temporal lob tutulumu otoimmün ensefalit için tipiktir.
   
   
2. Hipoksik/anoksik beyin hasarında, erken dönemde, serebral kortekste, bazal ganglionlarda ve serebellumda diffüzyon kısıtlanması ve T2 hiperintensitesi izlenir. Bu diffüzyon kısıtlılığı takiplerde kaybolur. 2 haftadan sonra kortikal laminer nekrozu gösteren T1 hiperintensitesi görülebilir.
   
   
3. Ekstrapontin myelinolizis (Ozmotik demyelinasyon) hiponatreminin hızlı düzeltilmesi ile oluşan bir akut osmotic demiyelinasyon sorunudur. Bazal gangliyonlarda bilateral ve simetrik T2 hiperintensitesi ve diffüzyon kısıtlanması görülmekle birlikte kortikal tutulum olmaması ile ayırt edilebilir.
   
   
4. Hepatik Ensefalopati portal hipertansiyon ve karaciğer disfonksiyonunda hiperamonyemiye bağlı oluşur, kaudat nükleus, globus pallidus, putamen ve talamusta manganez birikimine bağlı T1A serilerde hiperintensite görülebilir.
   
   
5. Hipoglisemik ensefalopatide, kortikal tutulum parietooksipital bölgede ve insulada görülmektedir. İnternal kapsülün posterior bacağında tutulum olması oldukça tipiktir.
   
   
6. Mitokondrial hastalıklardan biri olan Leigh Sendromu’nda simetrik bazal ganglion (özellikle putamen), beyin sapı ve talamus tutulumları sık görülmekle birlikte T1A serilerde lezyon alanlarında hipointensite ve kontrastlı serilerde kontrast tutulumu izlenebilmektedir. Bu hastalarda semptomlar tipik olarak 2 yaşından önce ortaya çıkmaktadır.
   
   
7. Wilson Hastalığı, anormal bakır birikimi ile seyreden multisistemik bir hastalıktır. Santral sinir sistemi tutulumu tipik olarak putamen başta olmak üzere bazal ganliyoglar, mezensefalon, pons ve talamuslarda bilateral ve simetriktir. Nörolojik bulguları olan hastalarda tutulum alanlarında T1A serilerde hipointensite beklenen radyolojik bulgulardandır.

• Finelli PF. Diagnostic approach to restricted-diffusion patterns on MR imaging. Neurol Clin Pract. 2012;2(4):287-293.
  
  
• Park HY, Kim M, Suh CH, Kim SY, Shim WH, Kim SJ. Diagnostic value of diffusion-weighted brain magnetic resonance imaging in patients with sporadic Creutzfeldt-Jakob disease: a systematic review and meta-analysis. Eur Radiol. 2021;31(12):9073-9085.
  
  
• Kallenberg K, Schulz-Schaeffer WJ, Jastrow U, et al. Creutzfeldt-Jakob disease: comparative analysis of MR imaging sequences. AJNR Am J Neuroradiol. 2006;27(7):1459-1462.