Haftanın Olgusu-104 (18 Eylül 2023)

1. A) Aksiyel ve koronal T2A seriler ile sagital T1A seride ponsta ve serebellumda hacim kaybı , aksiyel T2A seride ponsta haç işareti (‘’hot cross bun sign’’) (kırmızı ok) izleniyor. FLAIR sekansta sağ orta serebellar pedinkülde hiperintensite izleniyor.
   
   
2. B) Globus pallidusta, mezensefalonda substantia nigrada metabolit birikimi lehine sinyal değişiklikleri (yeşil oklar) izleniyor.

Multisistem Atrofi

Multisistem Atrofi

1. Multisistem atrofi (MSA); erişkin dönemde başlayan ve nedeni bilinmeyen sporadik nörodejenertif hastalıktır. Parkinson plus sendromlarından biri olup 4/100000 insidans oranında çok nadir görülür (1). Klinik bulguları parkinsonizm, serebellar ataksi ve otonom disfonksiyondan oluşan bir kombinasyon ile karakterizedir.
   
   
2. Serebellar (MSA-C) ve parkinsoniyen (MSA-P) subtipleri vardır.
   
   
3. Sıklıkla hızlı progresyon ile seyreder.
   
   
4. MSA’da bulbus tutulumu nedeniyle izlenen ciddi dizartri,disfaji ve disfoni bulguları Parkinson’da oldukça az görülür. Konuşma MSA’lı hastaların çoğunda Parkinson’un aksine erken dönemde bozulur (2).

Görüntüleme Bulguları:

1. Manyetik rezonans görüntüleme (MRG)’de; ponsta, orta serebellar pedinkülde ve serebellumda izlenen T2 hiperintensite tanı için önemlidir. Ponsta izlenen“haç” işareti (‘’hot cross bun sign’’) MSA için tipiktir.
   
   
2. Hiperintens lateral putaminal halka, globus pallidus ile red nukleusta T2 sinyal azalması MSA tanısını desteklemektedir (3, 4).

• Gilman S, Wenning GK, Low PA, et al. Second consensus statement on the diagnosis of multiple system atrophy. Neurology. 2008 Aug 26;71(9):670-6. doi: 10.1212/01.wnl.0000324625.00404.15. PMID: 18725592; PMCID: PMC2676993.
  
  
• Wenning GK, Ben Shlomo Y, Hughes A, et al. What clinical features are most useful to distinguish definite multiple system atrophy from Parkinson’s disease? J Neurol Neurosurg Psychiatry 2000;68:434-440.
  
  
• Horimoto Y, Aiba I, Yasuda T, et al. Longitudinal MRI study of multiple system atrophy – when do the findings appear, and what is the course? J Neurol 2002;249:847-854.
  
  
• Schrag A, Kingsley D, Phatouros C, et al. Clinical usefulness of magnetic resonance imaging in multiple system atrophy. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1998;65:65-71.