Haftanın Olgusu-153 (26 Ağustos 2024)

1. Sagital T2 sekansta sella tabanında ve klivusta heterojen intens sinyal değişimleri izlenmektedir. Sella tabanında fokal düzensizlik (mor ok), hipofiz sapında ve kiazmada hafif volüm ve sinyal artışı (mavi ve yeşil oklar) mevcuttur.
   
   
2. DAG’da kalvaryumda difüzyon kısıtlaması gösteren yaygın litik lezyon alanları (kırmızı oklar) görülmektedir. Optik kiyazma düzeyinde, mamiller cisimlerde, hipotalamusta ve sol talamus anterior kesiminde difüzyon hiperintens (sarı oklar) ADC haritasında hipointens (pembe oklar) diffüzyon kısıtlaması alanları izlenmektedir.
   
   
3. FLAIR sekanslarda sella tabanında kemik konturda silinme (turuncu ok), klivus ve sfenoid kemikte kavernöz sinüslere sağda belirgin uzanım gösteren hafif ekspansil lezyon görünümü (koyu mavi yıldızlar) izlenmektedir. Kalvaryumda diploede yaygın litik lezyon alanları görülmektedir. Bilateral hipotalamik bölgede simetrik sinyaller izlenmektedir(açık yeşil oklar). Aksiyel T1 ağırlıklı sekanslarda kafa tabanında sağda belirgin pterigoid proçeslere uzanımlı ve sağ kavernöz sinüse infiltre kitlesel lezyon (beyaz oklar) görülmektedir.
   
   
4. Olgunun 2022 tarihli sagital T2A sekans görüntüsünde kafa tabanında klivus-sfenoid kemikte ve sağ frontal kemikte belirgin hipointens ekspansil kitlesel lezyonlar dikkati çekmektedir (mavi yuvarlak işaretler)
   
   
   Multipl myelom tanılı, 2016 yılında  O-KİT yapılmış olguya 2022’de nüks saptanması nedeniyle (frontal kemik, klivus-sfenoid kemikte ekspanse kitle) 10 kür RT ve ilave KT tedavi protokolü uygulanmıştır.
   
   
   RT sonrası yapılan kranial MRG’lerde kafa tabanında ve sağ frontal kemikte izlenen ekspanse kitlelerde RT’ye bağlı gerileme izlenmiş ve takip süresinde 2 sene boyunca yapılan kontrol MRG’lerde hipotalamohipofizer aksta patolojik sinyal saptanmamıştır.
   
   
   Sunduğumuz MRG bulguları Haziran 2024 tarihli olup (tetkik sırasında elde edilen postkontrast T1A seriler çok hareketli olduğundan olgu sunumunda paylaşılmamıştır) haziran 2024 tarihli MRG sonrasında, klinik bozulmadaki progresyonu devam etmiş olan olgu, yoğun bakıma alınmış ve 1 hafta sonra ex olmuştur.

 Multipl Myelom

    Hipotalamohipofizer tutulum+RT’ye bağlı değişiklikler

Multipl Myelom

1. Multipl miyelom (MM) tüm kanserlerin %1’ini ve tüm hematolojik malignitelerin yaklaşık %10’unu oluşturur.
   
   
2. Kemik hastalığı morbiditenin ana nedenidir ve düşük doz tüm vücut bilgisayarlı tomografi (WB-BT), floro-deoksiglukoz (FDG) pozitron emisyon tomografisi/bilgisayarlı tomografi (PET/BT) veya manyetik rezonans görüntüleme (MRG) kullanılarak saptanabilir. Önemli klinik belirtiler anemi, hiperkalsemi, böbrek yetmezliği ve artmış enfeksiyon riskidir. Hastaların yaklaşık %1-2’sinde ilk tanı sırasında ekstramedüller hastalık (EMH) bulunurken, %8’inde hastalığın seyri sırasında daha sonra gelişir.
   
   
3. Uluslararası Myelom Çalışma Grubu’nun (IMWG) multipl myelom tanısı için revize edilmiş kriterleri; kemik iliği incelemesinde %10 veya daha fazla klonal plazma hücresi veya biyopsi ile kanıtlanmış plazmasitom varlığına ek olarak bir veya daha fazla myelom tanımlayıcı bulguların varlığını gerektirir. Myelom tanımlayıcı bulgular; belirlenmiş CRAB (hiperkalsemi, böbrek yetmezliği, anemi veya litik kemik lezyonları) özelliklerinin yanı sıra üç spesifik biyobelirteç pozitifliği : klonal kemik iliği plazma hücreleri ≥ %60, serum serbest hafif zincir (FLC) oranı ≥100 (ilgili FLC düzeyi ≥100 mg/L ve idrar monoklonal protein atılımı 24 saatte ≥200 mg olması koşuluyla), ve MRG’de birden fazla fokal lezyon varlığı olarak bildirilmiştir.
   
   
4. MM’de santral sinir sistemi (SSS) tutulumu beyin omurilik sıvısı (BOS)’ta plazma hücrelerinin varlığı, kontrastlı MRG’de dural veya intraparankimal tutulum ile tanımlanabilir.
   
   
5. MM nadiren hipofiz glandının ve hipotalamusun tutulumuna bağlı endokrinolojik belirtilerle ortaya çıkabilir. Genellikle, bu gibi durumlarda hastalık hızlı bir ilerleme gösterir ve kötü prognoza sahiptir.
   
   
6. SSS tutulumunun kökeni hakkında birkaç hipotez mevcut olup plazma hücrelerinin progenitor lenfositleri veya plazma hücrelerinin hematojen yayılımı sorumlu tutulmuştur.

 Görüntüleme Bulguları

Kalvaryal lezyonlar

1. MM’de semptom varlığına rağmen radyolojik görüntüleme normal olabilir. Vakaların %70’inde kalvaryumda direkt grafilerde çok sayıda, iyi sınırlı, sklerotik sınırları olmayan litik kemik lezyonları mevcuttur (raindrop skull).
   
2. BT’de litik lezyonlar, yumuşak doku komponenti olan ekspansil kitleler, diffüz osteopeni, kemik fraktürleri saptanabilir.
   
   
3. MRG‘de kalvaryal lezyonlar T1 sekansta hipointens, yağ baskılı T2 sekansta hiperintens sinyal özelliğinde izlenebilir. DAG‘da lezyonlar genellikle difüzyon kısıtlaması gösterebilir. MRG’de olgularda normal kemik iliği sinyali izlenebileceği gibi, diffüz tutulum, fokal tutulum, difüz-fokal tutulum ve tuz-biber görünümü patternlerinde tutulum saptanabilir.
   
   
4.  İntrakraniyal plazmasitomlar T1’de izo-hiperintens ve T2’de izo-hipointenstir. Kontrast madde sonrası yoğun kontrast tutulumu ve difüzyon kısıtlanması gösterebilirler.
   
   
   

1. Dural tutulum en sık görülen intrakraniyal tutulumdur. MM’nin kafa tabanından ve kalvaryumdan direkt yayılımı ile ortaya çıkar.
   
   
2. Leptomeningeal tutulum, dural tutulumun aksine genellikle hematojen bir nedenden kaynaklanmaktadır. Leptomeningeal miyelomatozisin radyolojik bulguları diğer karsinomatöz ve inflamatuar leptomeningitlere benzer, lineer ve nodüler leptomeningeal kontrastlanma saptanabilir. doğrusal veya nodüler olabilir. Kranial sinir tutulumları izlenebilir. Tutuluma bağlı hidrosefali gelişebilir.
   
   
3. Parankimal tutulum en az görülen formdur. MM’ye bağlı parankimal tutulum hematojen veya dural veya leptomeningeal hastalıktan yayılım sonucu gelişebilir. Soliter olgularda tanı genellikle cerrahi rezeksiyon yapılana kadar konulamayabilir. MRG’de ayrı kitleler şeklinde veya T2-FLAIR  sinyal odakları şeklinde izlenebilir, bu alanlar lenfoma veya enfeksiyonun SSS tutulumuna benzer şekilde difüzyon kısıtlanması gösterir.
   
   
4. Optik yolak tutulumu MM’de öncelikle kafa tabanı kaynaklı kitleler optik yolaklar boyunca doğrudan kitle etkisi yaratabilir. İkincil olarak, pakimeningeal veya leptomeningeal hastalığın uzanımı  tutuluma  neden olabilir.

Ayırıcı Tanılar

1. Metastaz: Kemikte yaygın metastatik hastalığı olan hastalarda kalvaryal metastazlar sıklıkla saptanır, ancak olgular asemptomatik olabilirler. En sık litik lezyonlar saptanmakla birlikte, sklerotik ve mikst tipte lezyonlar da izlenebilir. Kemiğe metastaz yapan diğer malignitelerin aksine, multipl miyelomdaki osteolitik kemik lezyonları yeni kemik oluşumu göstermez.
   
   
2. Lenfoma: Kemik pelvis ve femur en sık yerleşim yeri olup kalvaryum ve kafa tabanı daha az sıklıkla tutulur. T1A sekansta hipointens, T2A sekansta intens, difüzyon kısıtlayan kemik lezyonlarına belirgin kortikal destrüksiyon olmadan eşlik eden yumuşak doku komponenti varlığı izlenebilir. Lezyonlar genellikle litik-destrüktif özellikte, güve yeniği ve permeatif pattern gösterebileceği gibi sklerotik özellikte de izlenebilir.
   
   
3. Nörosarkoidoz: Kalvaryal ve vertebral tutulum çok nadirdir. Lezyonlar genellikle litiktir, ancak sklerotik de olabilir. En tipik tutulum olan leptomeningeal tutulumda özellikle bazal meninksler tutulur ve perivasküler boşluklara yayılarak intraparankimal lezyonlar ortaya çıkabilir. Bu tutuluma ek olarak granülom şeklinde parankimal lezyonlar ve hipotalamo-hipofizer aks tutulumu görülebilir.
   
   
4. Langerhans hücreli histiositoz: Kalvaryumda %50 vakada litik lezyonlar  izlenir. Lezyonlar sklerotik kenarı olmayan tek ya da çok sayıda litik lezyon şeklindedir. Radyografilerde iç ve dış tabulanın asimetrik destrüksiyonuna bağlı “hole within a hole sign” görünümü izlenebilir. Solid destrüktif kitlesel lezyon şeklinde subperiosteal yayılım yapabilir. SSS tutulumuna ait en sık bulgu nörohipofizin normal T1 hiperintensitesini kaybetmesi ve hipofiz sapında kalınlaşma ve kontrastlanma ile diabetes insipitustur. Serebellumda dentat nükleuslarda ve bazal ganglionlarda simetrik lezyonlarla nörodegeneratif bulgular, daha az sıklıkla da özellikle menikslerde, durada, hipotalamus ve diğer parankimal alanlarda kitlesel lezyonlar ve buna bağlı hidrosefali gelişebilir.

• Rajkumar SV. Multiple myeloma: 2024 update on diagnosis, risk-stratification, and management. Am J Hematol. 2024;99(9):1802-1824. doi:10.1002/ajh.27422
  
  
• Pekic S, Stojanovic M, Manojlovic Gacic E, et al. The sellar region as presenting theater for hematologic malignancies-A 17-year single-center experience. Endocr J. 2022;69(9):1079-1090. doi:10.1507/endocrj.EJ21-0790
  
  
• Lasocki A, Gangatharan S, Gaillard F, Harrison SJ. Intracranial involvement by multiple myeloma. Clin Radiol. 2015;70(8):890-897. doi:10.1016/j.crad.2015.03.014
  
  
• Lee J, Kulubya E, Pressman BD, et al. Sellar and clival plasmacytomas: case series of 5 patients with systematic review of 65 published cases. Pituitary. 2017;20(3):381-392. doi:10.1007/s11102-017-0799-5
  
  
• Paul R, Ruia AV, Saha A, et al. A Case of Multiple Myeloma Presenting with Diabetes Insipidus. Sultan Qaboos Univ Med J. 2017;17(2):e221-e224. doi:10.18295/squmj.2016.17.02.015