Haftanın Olgusu-152 (19 Ağustos 2024)

1. A) İntrakraniyal kitle nedeniyle opere olan olguda sağ frontalde lateral ventrikül bağlantılı postoperatif kavitasyon alanı (mavi yıldızlar) ve kavitasyon alanı çevresinde difüzyon kısıtlanması ve heterojen kontrastlanma gösteren (kırmızı yıldızlar) , T2A heterojen sinyal intensitesinde yaygın kitlesel lezyon mevcuttur. Kitle 3. ventrikül anterior duvarını ve hipotalamik bölgeyi infiltre etmektedir (beyaz ok başı). Tariflenen lezyonla birleşen her iki lateral ventrikül ve 3.ventrikül duvarları boyunca devam eden, difüzyon kısıtlanması gösteren, bu alanlarda yoğun heterojen kontrastlanan, yer yer nodüler formda, yer yer difüz yumuşak doku kalınlaşmaları izlenmektedir (beyaz oklar).
   
   
2. B) Sağ frontal lobda T2A ve FLAIR sekansta hiperintens, heterojen kontrastlanan yaygın kitlesel lezyon izlenmektedir (beyaz yıldız). Lezyon komşuluğunda leptomeningeal yayılımla uyumlu yaygın pial kontrastlanma mevcuttur (beyaz ok). Her iki lateral ventrikül (mavi oklar) ve 3.ventrikül duvarları boyunca (sarı oklar) ependimal yüzeyde yer yer nodüler formda olmak üzere diffüz kalınlaşma görülmekte olup bu alanlarda heterojen kontrastlanmalar mevcuttur. Posterior fossada 4.ventrikülde genişleme ve 4.ventrikül duvarlarında ependimal yüzeyde yer yer nodüler formda kontrastlanma gösteren lezyonlar izlenmektedir (yeşil oklar).
   
   
   2014 ve 2024 yılında beyin tümörü nedeniyle operasyon öyküsü olan hastada tariflenen bulgular glial tümörün leptomeningeal ve ependimal yayılımı olarak değerlendirilmiştir.

IDH Mutant Yüksek Dereceli Glial Tümör

Leptomeningeal-ependimal yayılım

IDH mutant yüksek dereceli glial tümör

1. IDH-mutant astrositomlar yetişkinlerde bulunan WHO grade 2, 3 veya 4 yaygın infiltratif beyin tümörleridir.
   
   
2. DSÖ MSS tümörleri sınıflandırmasının 5. baskı (2021) güncellemesi ile birlikte IDH-mutant grade 4 tümör artık glioblastom olarak değil moleküler ve histolojik özelliklerine göre grade 4 IDH mutant astrositom olarak adlandırılmaktadır.
   
   
3. Tümör rekürrensi ve progresyonu sıklıkla kısa sürede ortaya çıkar çünkü yüksek dereceli gliomalar oldukça invazivdir. Lokal, uzak, diffüz, multifokal ve leptomeningeal yayılım dahil olmak üzere farklı progresyon paternleri görülebilmektedir.
   
   
4. Leptomeningeal yayılım, tümör hücrelerinin leptomeninkslere ve BOS’a yayılımı ile birlikte subaraknoid boşluklara veya ventriküle ilerleyen ve MRG’de subaraknoid boşluklarda veya serebral subependimal bölgede kontrastlanan anormal lineer veya nodüler lezyonlara neden olmaktadır. Tanı ve tedavisi zor olan, prognozun belirgin düşük olduğu bir durumdur.

 Görüntüleme Bulguları

1. T1A sekansta beyaz maddeye kıyasla izointens-hipointens, T2A ve FLAIR sekanslarda beyaz madde dağılımını takip eden ve çevredeki kortekste genişlemeye neden olan heterojen hiperintens kitle olarak görünür.
   
2. DAG/ADC’de ADC değeri grade ile korelasyon göstermektedir. Grade yükseldikçe ADC değeri düşmektedir. Yüksek gradeli tümörlerde solid alanlarda kontrastlanma ve nekroz görülebilmektedir.
   
   
3. Leptomeningeal ve ependimal yayılımı değerlendirmek için standart inceleme kontrastlı MRG’dir. Tipik olarak, beyin veya spinal kordun leptomeninkslerinde, kraniyal sinirler ve spinal sinir köklerinde, serebellar foliada ve serebral sulkuslarda, ventrikül duvarlarında  T2A görüntülerde hiperintens, T1A görüntülerde hipointens-izointens, kontrast madde enjeksiyonundan sonra kontrast tutan lineer ve/veya nodüler odaklar olarak görülür. Leptomeningeal metastazların saptanmasında post-kontrast FLAIR sekans ek katkı sağlayabilmektedir.

Ayırıcı Tanılar

1. SSS lenfoması da benzer şekilde diffüz infiltratif görülebilmesi ve leptomeninksleri nispeten sık etkilemesiyle ayırıcı tanıda önemli yer tutmaktadır.  Ancak difüzyon ağırlıklı görüntülemede ADC değerinin belirgin düşük olması, T2 hipointensitesinin ve perfüzyon değerlerinin daha düşük olması glial tümörlerden ayrımını sağlamaktadır.
   
   
2. Metastaz multiple lezyon varlığı ve kitle çevresinde geniş ödemin eşlik etmesi ile ayırıcı tanı sağlanabilir.
   
   
3. Nörosarkoidozun en tipik tutulumu paterni olan leptomeningeal tutulumda özellikle bazal meninksler tutulur ve perivasküler boşluklara yayılarak intraparankimal lezyonlar ortaya çıkabilir. Bu tutuluma ek olarak granülom şeklinde parankimal lezyonların ve hipotalamo-hipofizer aksın tutulması tümörlerin leptomeningeal yayılımından ayırımını sağlayabilir.
   
   
4. Tüberkülozda belirgin lineer veya nodüler meningeal kontrastlanma görülmektedir. Daha çok beynin bazal sisternalarını ve Sylvian fissürlerini tutup nadiren serebral konveksitelerin üzerindeki leptomeninksleri etkilemesi ayrımda önemlidir. Ayrıca intraparankimal diffüzyon kısıtlaması göstermeyen, halkasal kontrastlanan tüberkülom lezyonları oluşabilmektedir. Vasküler komplikasyonlar ve hidrosefali daha sıktır. BOS laboratuvar bulguları tanının doğrulanmasında etkilidir.
   
   
5. Nörosifiliz HIV veya AIDS ile birlikte görülme eğilimindedir. Çeşitli radyolojik ve klinik özelliklere sahiptir. Akut sifilitik menenjitte fokal (tipik olarak baziler) veya yaygın olabilen leptomeningeal kontrastlanma görülebilmektedir.

• Zhong, S., Fu, X., Wu, C. et al. Leptomeningeal spread in high-grade gliomas: Is surgery or adjuvant therapy after leptomeningeal spread associated with survival benefit?. Neurosurg Rev 46, 311 (2023). 10.1007/s10143-023-02209-8
  
  
• Birzu C, Tran S, Bielle F, et al. Leptomeningeal Spread in Glioblastoma: Diagnostic and Therapeutic Challenges. Oncologist. 2020;25(11):e1763-e1776. doi:10.1634/theoncologist.2020-0258
  
  
• Chamberlain M, Junck L, Brandsma D, et al. Leptomeningeal metastases: a RANO proposal for response criteria. Neuro Oncol. 2017;19(4):484-492. doi:10.1093/neuonc/now183
  
  
• Park YW, Han K, Kim S, et al. Revisiting prognostic factors in glioma with leptomeningeal metastases: a comprehensive analysis of clinical and molecular factors and treatment modalities. J Neurooncol. 2023;162(1):59-68. doi:10.1007/s11060-022-04233-y
  
  
• Dardis C, Milton K, Ashby L, Shapiro W. Leptomeningeal metastases in high-grade adult glioma: development, diagnosis, management, and outcomes in a series of 34 patients. Front Neurol. 2014;5:220. doi:10.3389/fneur.2014.00220