Haftanın Olgusu-202 (4 Ağustos 2025)

Olgu için verilen yanıtlar

1. CADASIL (5 kişi)
2. Serebellar tip Multisistem Atrofi (2 kişi)
3. MELAS (1 kişi)

1. A) Aksiyel T2A ve FLAIR incelemede her iki serebral hemisferde farklı lokalizasyonlarda subkortikal ve derin akmadde yerleşimli yamasal hiperintensiteler (oklar) izlenmektedir. Bazal ganglionlarda, bilateral talamusta sekel değişiklikler (oklar) izlenmektedir. Her iki serebellar hemisferde yaygın sekel ensefalomalazi alanları (oklar) mevcuttur.
2. B) Aksiyel FLAIR sekanksında bilateral pontomezensefalik bileşkede hiperintensiteler (oklar) dikkati çekmektedir. SWAN sekanslarda her iki serebral hemisferde farklı lokalizasyonlarda yaygın mikrohemorajiler (oklar) izlenmektedir. TOF MR anjiografide baziller arter distal kesiminde, bilateral MCA terituarında fokal kontur düzensizlikleri (oklar) mevcuttur.
3. C) Aksiyel ve koronal damar duvarı MR incelemede sol PCA P1-P2 segment bileşkesinde konsantrik kontrastlanma ve baziller arter distal kesiminde duvar kalınlaşması izlenmektedir (oklar).
4. D) PA ve lateral DSA incelemede sol ICA enjeksiyonlarında ACA ve MCA distal terituarında kontur düzensizlikleri ve yer yer kesintiler (oklar) izlenmektedir.
5. E) PA ve lateral DSA incelemede sağ ICA enjeksiyonlarında MCA distal terituarında kontur düzensizlikleri ve yer yer kesintiler (oklar) izlenmektedir.
6. F) PA ve lateral DSA incelemede sol vertebral arter enjeksiyonunda baziller arter distalinde, sol PCA P1 ve P2 segmentte kontur düzensizlikleri ve sol PİCA terituarında yaygın kontur düzensizlikleri ve kesintiler (oklar) izlenmektedir.

Santral sinir sisteminin primer vasküliti

Santral sinir sisteminin primer vasküliti

1. Santral sinir sisteminin primer vasküliti; beyin, omurilikve meninksler ile ilişkili damarların duvarlarını etkileyen heterojen bir inflamatuar hastalık grubudur. Çoğunlukla küçük ve orta boyuttaki damarları tutmakla birlikte, büyük damarların tutulumu da görülebilir.
2. Bazı intrakranyal vaskülit olguları sistemik tutulumla yada altta yatan enfeksiyöz süreçlerle birlikte görülebilir ve bu durumda sekonder intrakranyal vaskülit tanısı konabilir.
3. Tanıda biopsi altın standart olmakla birlikte günümüzde nadiren uygulanmaktadır.
4. Görüntülemede BT, MR gibi modaliteler tanıya yardımcı olmakla birlikte TOF MRA, Damar duvarıMR ve DSA inceleme sıklıkla tanı koydurucu olabilmektedir.
5. DSA inceleme başta olmak üzere lüminal vasküler incelemelerde fokal/multifokal segmental daralma, kontur düzensizlikleri, tesbihvari görünüm ve vasküler yapılarda kesintiler görülür. Lüminal incelemelerde en sık tutulan vasküler yapı orta serebral arter olup; tüm intrakranyal vasküler yapılarda tutulum görülebilmektedir.
6. Kontrastlı damar duvarı incelemede tutulan damar duvarında kalınlaşma ve konsantrik kontrastlanma intrakranyal vaskülitik süreçlerin tanısı açısından önemli bulgulardır.
7. Ancak özellikle distal vasküler yapıların izole olarak tutulduğu olgularda DSA ya da damar duvarı MR incelemede tanı koydurucu bulgu saptanamayabilmektedir. Bu nedenle normal sınırlarda değerlendirilen bir damar duvarı MR ya da DSA incelemenin santral sinir sisteminin primer vasküliti tanısını dışlamada yeterli olmayabileceği akılda tutulmalıdır.

• Byram K, Hajj-Ali RA, Calabrese L. CNS Vasculitis: an Approach to Differential Diagnosis and Management. Curr Rheumatol Rep. 2018 May 30;20(7):37. doi: 10.1007/s11926-018-0747-z. 
• Pascarella R, Antonenko K, Boulouis G, De Boysson H, Giannini C, Heldner MR, Kargiotis O, Nguyen TN, Rice CM, Salvarani C, Schmidt-Pogoda A, Strbian D, Hussain S, Zedde M. European Stroke Organisation(ESO) guidelines on Primary Angiitis of the Central Nervous System (PACNS). Eur Stroke J. 2023 Dec;8(4):842-879. doi: 10.1177/23969873231190431.
• Salvarani C, Hunder GG, Brown RD Jr. Primary Central Nervous System Vasculitis. N Engl J Med. 2024 Sep 19;391(11):1028-1037. doi: 10.1056/NEJMra2314942.
• Shimoyama T, Uchino K, Calabrese LH, Hajj-Ali RA. Clinical characteristics, brain magnetic resonance imaging findings and diagnostic approach of the primary central nervous system vasculitis according to angiographic classification. Clin Exp Rheumatol. 2023 Apr;41(4):800-811. doi: 10.55563/clinexprheumatol/a9886f.