Haftanın Olgusu-178 (17 Şubat 2025)

Olgu için verilen yanıtlar

1. Rozet oluşturan glionöronal tümör (4 kişi)
2. Serebellar enfeksiyon (3 kişi)
3. Multinodüler vakualizan nöronal tümör (1 kişi)
4. Medülloblastom (1 kişi)
5. Vasküler malformasyon (1 kişi)
6. Displastik serebellar gangliositom (1 kişi)
7. Difüz leptomeningeal glionöronal tümör (1 kişi)
8. Hemanjioblastom (1 kişi)

1. A) Aksiyel T2A görüntüde, serebellum posteriorda orta hatta 2 cm çapında nodüler hiperintens lezyon ve hemen anteriorkomşuluğunda punktat birkaç adet milimetrik fokalhiperintens odak izlenmektedir (kırmızı ok).
2. B) Difüzyon ağırlıklı görüntüde lezyon düzeyinde kısıtlanma izlenmemekte ve lezyon net olarak şekillenmemektedir (sarı ok).
3. C) Aksiyel kontrastsız T1A görüntüde lezyon alanı çevre parankimle izointens olup net olarak şekillenmemektedir (beyaz ok). Kontrastlı görüntüde lezyonda heterojen kontrastlanma mevcuttur (beyaz ok başı).

Rozet Oluşturan Glionöronal Tümör

Rozet Oluşturan Glionöronal Tümör

1. Rozet oluşturan glionöronal tümör, dördüncü ventrikülve/veya serebral akuadukt düzeyinde, genellikle orta hat yerleşimli nadir tümörlerdir.
2. MRG’de nispeten iyi sınırlı ve yavaş progresyongösteren tümörlerdir. Ancak, genellikle çevre dokuları invaze ederek serebelluma, ponsa ve hatta pinealbölgeye uzanabilirler.
3. Genellikle kistik bileşenleri vardır ve heterojen kontrastlanırlar.
4. 2021 WHO santral sinir sistemi tümörleri sınıflandırmasına göre derece 1 tümörlerdir.
5. Ortalama 30 yaşında olan genç erişkinlerde saptanırlar.
6. Semptomlar spesifik değildir ve çoğunlukla tümörün yerleşim yerine bağlıdır. Genellikle ataksi ve baş ağrısı ile ortaya çıkarlar.
7. Tümörlerin %40’ı solid, %35’i solid-kistik, %25’i kistikyapıdadır.

Görüntüleme Bulguları

1. BT
   • BT’de bu tümörler solid ve kistik bileşenlere bağlı olarak değişken görünümdedir.
   • Kalsifikasyon vakaların yaklaşık dörtte birinde görülür.
2. MR
   • T1: Kistik bileşenlerin içeriğine göre sinyali değişkendir. Solid kısımlar sıklıkla izo-hipointenstir.
   • T2: Kistik bileşenler parlak hiperintens, solid kısımlar hiperintenstir (kiste göre daha düşük sinyalli).
   • T1 C+ (Gd): Solid kısımları heterojen kontrastlanır.
   • DWI: Difüzyon kısıtlanması saptanmaz.

Tartışma

1. Rozet oluşturan glionöronal tümör çok nadir bir intrakranial neoplazidir.
2. Klinik belirtileri nonspesifiktir. En sık bildirilen semptomlar baş ağrısı, motor ve koordinasyon anormallikleri ile bulantı ve kusmadır. Tümörün dördüncü ventriküle invaze olması sonucu hidrosefali görülebilir. Yerleşim yerine göre endokrin bozukluklar saptanabilir.
3. Radyolojik özellikler çok spesifik olmayıp bir çok başka tümörle karışabilir. Ancak satellit odakların varlığı ve serebellar orta hat yerleşimi tanıda yönlendiricidir. Diğer yerleşim yerlerinde radyolojik tanı daha zor olabilir.
4. WHO derece 1 tümür olarak tanımlanmakla birlikte çevre anatomik yapılara invaze olabilir ve boyut artışı gösterebilir.
5. Cerrahi ile tam rezeksiyon tümörün yerleşimine ve sınır yapısına bağlıdır. Tam rezeksiyon ile genellikle kür sağlanır.

• Komori T, Scheithauer BW, Hirose T. A rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle: infratentorial form of dysembryoplastic neuroepithelial tumor? Am J Surg Pathol. 2002;26:582-91.
• Edgar M, Rosenblum M. Mixed Glioneuronal Tumors: Recently Described Entities. Arch Pathol Lab Med. 2007;131(2):228-33.
• Hsu C, Kwan G, Lau Q, Bhuta S. Rosette-Forming Glioneuronal Tumour: Imaging Features, Histopathological Correlation and a Comprehensive Review of Literature. Br J Neurosurg. 2012;26(5):668-73.
• Pimentel J, Resende M, Vaz A et al. Rosette-Forming Glioneuronal Tumor: Pathology Case Report. Neurosurgery. 2008;62:1162-3.
• Arai A, Sasayama T, Tamaki M et al. Rosette-Forming Glioneuronal Tumor of the Fourth Ventricle–Case Report. Neurol Med Chir. 2010;50:224-8.
• Louis DN, Perry A, Wesseling P, Brat DJ, et al. The 2021 WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System: a summary. Neuro Oncol. 2021;23:1231-51.
• Chun-Chieh Lin, Mahesh M Mansukhani, Jeffrey N Bruce, et al. Rosette-Forming Glioneuronal Tumor in the Pineal Region: A Series of 6 Cases andLiterature Review. J Neuropathol Exp Neurol. 2021;80:933-43.
• Vaz A, Cavalcanti MS, da Silva Junior EB, et al. Uncommon GlioneuronalTumors: A Radiologic and Pathologic Synopsis. AJNR Am J Neuroradiol. 2022;43:1080-9.