Haftanın Olgusu-252 (20 Temmuz 2026)

1. Erdheim-Chester hastalığı/sendromu
2. IgG4 ilişkili hastalık
3. Lenfoma
4. Granülomatöz polianjiit (Wegener)
5. Tiroid orbitopatisi
6. Mukormikozis
7. Akut invaziv fungal sinüzit

1. A) Postkontrast görüntülerde her iki orbitada süperior levator palpebral kaslarda, infraorbital sinirlerde, maksiller sinirlerde, vidian sinirlerde kontrastlanma, optik sinirler çevresinde ve pterigopalatin fossalarda kontrastlanan yumuşak dokular, her iki lakrimal bezde boyut artışı
2. B) T2 ağırlıklı görüntülerde yumuşak dokular hipointens sinyal özelliğinde izlenmektedir.
3. C) Diffüzyon ağırlıklı görüntülerde yumuşak dokularda diffüzyon kısıtlanması

IgG4 ilişkili hastalık

IgG4 ilişkili hastalık

1. IgG4 ilişkili hastalık, IgG4 açısından zengin plazma hücresi infiltrasyonu ile karakterize lezyonlar yapan, çoklu sistem tutulumu yapabilen, immün aracılı bir hastalıktır. 
2. Her organ etkilenebilmekle birlikte, en sık tutulan bölgeler pankreato-biliyer sistem, böbrekler, retroperiton, toraks, tükürük bezleri ve lakrimal bezlerdir. 
3. Lakrimal bez tutulumu, en sık görülen orbital bulgudur. 
4. Ekstraoküler kas tutulumu, infraorbital sinir tutulumu, orbital yağ doku infiltrasyonu ve komşu sinüs mukozasında kalınlaşma görülebilir. Ekstraoküler kasların tendonları genellikle tutulmaz. 
5. Genellikle bilateral tutulum görülür. 
6. Trigeminal sinir dallarında perinöral yayılım görülebilir. 
7. Olgumuza sağ orbitotomi ve eksizyonel biyopsi yapılmış, tanı histopatolojik olarak konulmuştur.

Görüntüleme Bulguları

BT:

1. Yumuşak doku dansitesinde lezyonlar izlenir.

MRG:

1. T1 ve T2 ağırlıklı görüntülerde hipointens sinyal özelliğinde yumuşak dokular izlenir. T2 hipointensitesi fibrozis ve yoğun lenfoplazmositik infiltrasyon ile ilişkilidir.
2. Postkontrast görüntülerde yoğun ve homojen kontrastlanma gösterirler.
3. Diffüzyon ağırlıklı görüntülerde diffüzyon kısıtlanması gösterebilir. Ancak lenfomaya kıyasla daha yüksek ADC değerlerine sahip olması beklenir. 

• Huynh KN , Kong MJ, Nguyen BD. Anatomic and Functional Imaging of Immunoglobulin G4–related Disease and Its Mimics. RadioGraphics. 2023; 43:3
• Naik M, Hesni S, Tamimi A, et al. Imaging manifestations of IgG4-related disease. Clin Radiol. 2023 Aug;78(8):555-564. doi: 10.1016/j.crad.2023.03.003.
• Kurowecki D, Patlas MN, Haider EA, et al. Cross-sectional pictorial review of IgG4-related disease. Br J Radiol. 2019 Nov;92(1103):20190448. doi: 10.1259/bjr.20190448.
• Yuan Y, Chu G, Gong T, et al. To Explore MR Imaging Radiomics for the Differentiation of Orbital Lymphoma and IgG4-Related Ophthalmic Disease. Biomed Res Int. 2021 Feb 4;2021:6668510. doi: 10.1155/2021/6668510.
• Hiwatashi A, Yoshiura T, Togao O, et al. Diffusivity of intraorbital lymphoma vs. IgG4-related DISEASE: 3D turbo field echo with diffusion-sensitised driven-equilibrium preparation technique. Eur Radiol. 2014 Mar;24(3):581-6. doi: 10.1007/s00330-013-3058-9.