Haftanın Olgusu-119 (1 Ocak 2024)

1. A) Aksiyel T2A MRG’de lineer hipointensiteler (kırmızı ok başları) içeren hiperintens sinyal özelliğinde düzgün sınırlı lezyon görülmektedir. DAG’da ve ADC haritada lezyon hiperintens olup difüzyon kısıtlaması saptanmamıştır. T1 C+ sekansta lezyonda belirgin bir kontrastlanma izlenmemektedir (beyaz oklar).
   
   
2. B) Aksiyel BT’de lezyon heterojen hipodens özelliktedir. PET-BT’de ise yoğun FDG tutulumu göstermektedir. FLAIR sekansta lezyon heterojen hipointens  sinyal özelliğindedir. Prekontrast T1A görüntülerde hafif hipointens olarak ayırt edilmektedir (beyaz oklar).

Lhermitte Duclos Hastalığı

Lhermitte Duclos Hastalığı

1. Lhermitte Duclos hastalığı (LDH), serebellar korteksin hamartomatöz, yavaş büyüyen benign bir lezyonudur. Histopatolojik olarak serebellar korteksin moleküler tabakasında aksonların miyelinizasyonunun artması, granüler hücre tabakasında hipertrofi ve Purkinje hücre tabakasının kaybı ile karakterizedir.
   
   
2. Hastalığın patogenezi tam olarak belirlenmemiştir. Ganglion hücreli neoplazm ile Purkinje hücresi öncüllerinden kaynaklanan bir malformasyonun birlikteliği olarak tanımlanır.
   
   
3. Çoğunlukla 3. ve 4. dekatlarda görülür. Ancak her yaşta görüldüğü bildirilmiştir. Cinsiyet farkı yoktur.
   
   
4. Lhermitte-Duclos hastalığı multipl herediter hamartom ve neoplaziler (meme, tiroid, genitoüriner ve endometrium) ile karakterize otozomal dominant geçişli bir antite olan Cowden Sendromu ile birlikte saptanabilir. LDH asemptomatik olabileceği gibi kafa içi basınç artışı, obstrüktif hidrosefali  belirtileriyle de ortaya çıkabilir.

Görüntüleme Bulguları:

1. BT görünümü izo-hipodenstir. Belirgin kontrast tutulumu göstermeyen serebellar kitle şeklinde ortaya çıkar ve kalsifikasyon içerebilir.
   
   
2. MRG’de, posterior fossa yerleşimli T1A’da hipointens ve T2A’da heterojen hiperintens sinyal özelliğine sahiptir.
   
   
3. Lezyon içerisinde ‘striated pattern’ veya ‘tiger-striped’ olarak adlandırılan çizgilerin görülmesi tipiktir.
   
   
4. Belirgin kontrast tutulumu görülmez.
   
   
5. Difüzyon ağırlıklı görüntülerde hafif bir sinyal artışı gözlemlenirken, ADC haritalarda izo-hiperintens izlenebilir.
   
   
6. Büyük boyutlu olgularda obstrüktif hidrosefali ve dördüncü ventrikül basısına bağlı serebellar tonsil herniasyonu eşlik edebilecek diğer görüntüleme bulgularıdır.
   
   
7. PET-BT’de FDG’nin yoğun tutulumu ve kademeli artışı, malign tümörleri taklit edebilir. LDH’nin hamartomatöz yapısını meydana getiren artmış, çift sıralı displastik granüler hücrelere bağlı fokal hiperselülerite ve displastik hücrelerin patolojik glukoz metabolizması artmış 18-FDG alımının nedeni olarak gösterilmektedir.
   
   
   
   
8. Serebellar metastazlar belirgin kontrast tutulum özellikleri, peritümöral ödem varlığı ve sıklıkla birden fazla olmaları ile ayrılırlar.
   
   
9. Serebellitte görülen bilateral serebellar ödem, kortikal ve beyaz maddede T2 sinyal artışı ve eşlik edebilen leptomeningeal kontrastlanma LDH’den ayırıcıdır.
   
   
10. Medulloblastomların difüzyon kısıtlaması ve kontrast tutulum özellikleri ile ayrımı yapılabilir.
    
    
11. Serebellar enfarktların arteryel sulama alanına uyması, belirgin difüzyon kısıtlılığı izlenmesi ve ani semptom başlangıcı ayrımda önemlidir. Subakut vakalarda griform kontrastlanma izlenmesi LDH’den ayırt edici özelliktir.

• Han C, Zhang Y, Ran C, Luo Y, Li W. Diverse imaging findings of Lhermitte-Duclos disease. Clin Radiol. 2023;78(1):33-39. doi:10.1016/j.crad.2022.08.134
  
  
• Kesim S, Ozguven S, Oksuzoglu K, Erdil TY. Lhermitte-Duclos Disease Related With Cowden Syndrome Mimicking Metastatic Lung Cancer on FDG PET/CT. Clin Nucl Med. 2023;48(2):e99-e100. doi:10.1097/RLU.0000000000004382
  
  
• Nowak DA, Trost HA. Lhermitte-Duclos disease (dysplastic cerebellar gangliocytoma): a malformation, hamartoma or neoplasm?. Acta Neurol Scand. 2002;105(3):137-145. doi:10.1034/j.1600-0404.2002.1r127.x
  
  
• Nakagawa T, Maeda M, Kato M, et al. A case of Lhermitte-Duclos disease presenting high FDG uptake on FDG-PET/CT. J Neurooncol. 2007;84(2):185-188. doi:10.1007/s11060-007-9355-x