Haftanın Olgusu-93 (3 Temmuz 2023)

1. A) Aksiyel T2A ve FLAIR, koronal T2A sekanslarda posteriyor periventriküler beyaz cevherde ve spleniumda sinyal artışı izleniyor. Sinyal artışı, içerisindeki hipointens lineer hata bağlı tabakalı görünümde olup, bu hattın içerisindeki  daha yüksek sinyalli alan destrükte beyaz cevheri, lineer hat aktif inflamasyonu, çevresi ise inflamasyon olmadan demyelinizasyonu göstermekte. Aksiyel T1A sekansta destrükte alan daha düşük sinyalde olmak üzere bu alanlar hipointens izleniyor.
   
   
2. B) Difüzyon ağırlıklı görüntülemede aktif inflamasyona bağlı lineer difüzyon kısıtlanması ve destrükte alanda difüzyon artışı görülüyor.

X’e bağlı Adrenolökodistrofi

X’e bağlı Adrenolökodistrofi

1. Çocukluk çağında görülür
   
   
2. En sık semptomlar
   
   
   1. Ciltte bronzlaşma, davranışsal zorluklar, işitme sorunları
      
      
3. Tabakalı miyelin kaybı
   
   
   1. En içte: Nekrotik astrogliotik çekirdek
      
      
   2. Orta kısım: Aktif demiyelinizasyon ve inflamasyon
      
      
   3. Perifer: İnflamasyon olmadan ilerleyen demiyelinizasyon

Görüntüleme Bulguları

1. Genellikle simetrik, birleşen, posterior tutulum görülür
   
   
2. Aktif inflamasyon alanlarında kontrast tutulumu ve difüzyon kısıtlılığı mevcuttur.
   
   
3. Nekrotik kısımda ve demyelinizasyon alanlarında T2A sinyal artışı izlenir

• Kosseifi CE et al: Progressive hemiparesis reveals X-linked adrenoleukodystrophy in a 3.5-year-old boy. Acta Neurol Belg. ePub, 2020
  
  
• Liberato AP et al: MRI brain lesions in asymptomatic boys with X-linked adrenoleukodystrophy. Neurology. 92(15):e1698-1708, 2019
  
  
• Van Haren K et al: Measuring early lesion growth in boys with cerebral demyelinating adrenoleukodystrophy. Neurology. 92(15):691-3, 2019