Haftanın Olgusu-160 (14 Ekim 2024)

Haftanın Olgusu

Editör
Dr. Nursel Yurttutan
Kahramanmaraş Sütçü İmam Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Radyoloji Anabilim Dalı
Kahramanmaraş
14 Ekim 2024
ÖyküYanıtlarBulgularAyırıcı TanıTanıTartışmaKaynaklar
81 Y, E
HT, DM, BPH
Yeni başlangıçlı nöbet benzeri bulgular

Dr. Aslı Ceren Akbıyık
Dr. Rahşan Göçmen
Hacettepe Üniversitesi, Tıp Fakültesi
Radyoloji Anabilim Dalı
Olgu için verilen yanıtlar
- Serebral amiloid anjiyopati ilişkili inflamasyon (6 kişi)
- Serebral amiloid anjiyopati ilişkili inflamasyon ve normal basınçlı hidrosefali (1 kişi)
- Serebral amiloid anjiyopati (1 kişi)
- Dural AVF (1 kişi)
- Hiperglisemiye bağlı negatif T2 parlaması etkisi (1 kişi)
- Viral ensefalit (1 kişi)
- A) Bilateral sentrum semiovalede T2-hiperintens, kronik vasıfta konfluent lezyonlar izleniyor. Sağ parietotemporooksipitalde asimetrik beyaz cevher lezyonları mevcut. Bu lezyonlara sulkal silinme ve korteks tutulumu da eşlik ediyor (mavi oklar). Postkontrast T1A’da sulkal ve giral kontrastlanma izleniyor (sarı oklar).
- B) Duyarlılık ağırlıklı imajda bu asimetrik ödemli lezyon zemininde kümelenmiş mikrokanamalar ve anteriorda subkortikal yerleşimli makrohematom sekeli hemosiderin birikimi izleniyor (kırmızı oklar). DAG’de özellik yok.
- Periiktal değişiklik
- SMART (Stroke-like migraine attacks after radiation therapy)
- İskemik serebrovasküler olay
- İnfeksiyöz meningoensefalit
- Venöz infarkt
- Serebral amiloid anjiyopati ilişkili inflamasyon (CAA-RI)
CAA-RI
Serebral amiloid anjiyopati ilişkili inflamasyon
(Cerebral amyloid angiopathy-related inflammation)
CAA-RI
Serebral amiloid anjiyopati ilişkili inflamasyon
- Serebral amiloid anjiyopati ilişkili inflamasyon (CAA-RI), subakut başlangıçlı nörokognitif sendrom olup görüntülemede paravasküler inflamasyon ve kortiko-subkortikal ödem ile karakterizedir. Beta-amiloid birikimine karşı otoimmün reaksiyon sonucu gelişen CAA-RI sıklıkla atlanabilen bir antitedir.
- BOS bulgularında protein yüksekliği, lökosit varlığı ve beta-amilod’e karşı oluşan otoantikorlar gösterilebilir.
- Önerilen diagnostik kriterler; hastanın 40 yaş üzerinde olması, baş ağrısı, bilinç bozukluğu, davranış değişikliği, fokal nörolojik bulgular ya da nöbet gibi klinik özelliklerden en az birinin olması, bulguların akut intrakraniyal kanama ile doğrudan ilişkilendirilmemesi, görüntülemede subkortikal beyaz cevhere uzanan asimetrik unifokal ya da multifokal kortiko-subkortikal ya da derin beyaz cevher hiperintensitelerinin bulunması, serebral mikro/makrokanama, superfisiyal siderozis bulgularından en az birinin olmasıyla ve diğer nedenlerin dışlanmasıdır.
- Mikrokanamaların, ödemin daha fazla olduğu bölgelerde kümelenmesi hastalığın nadir görülmeyen bir özelliğidir.
- ABRA (Amyloid beta-related angitis) ile CAA-RI benzer klinik ve radyolojik özellikler gösterir. ABRA patolojik olarak serebral damarlarda amiloid-beta birikimi ve çevresinde granülamatöz inflamasyon bulguları ile karakterize olup bu iki antitenin ayrımı nöropatolojik olarak yapılır. CAA-RI’de paravasküler inflamasyon izlenirken ABRA’da ise damar duvarında ve perivasküler inflamasyon mevcuttur.
- Serebral amiloid anjiopati ile ilişkili bir başka klinikoradyolojik antite ise TFNE (transient focal neurologic episodes)’dir. TFNE klinik olarak genellikle 30 dakikadan kısa süren, sıklıkla tekrarlayan, fokal nörolojik bozuklukların stereotipik ataklarından oluşur ve semptomlar serebral kortekste topografik olarak temsil edildiği şekilde dakikalar içinde bitişik vücut bölgelerine geçer. TFNE’de subaraknoid kanama komşuğunda plazma sızıntısından veya hematom lizisinden depolarizan faktörlerin salınmasıyla serebral kortikal yüzde depolarizasyon meydana gelir. Depolarizasyon bir defa başlatıldığında, kortikal gri maddede komşuluk yoluyla ardışık olarak yayılır ve bir fokal nöbet oluşur. TFNE ‘de CAA-RI’nin aksine inflamasyon bulguları izlenmez.
- CAA-RI, steroid ve immünsupresif tedavilere iyi yanıt verir.
- Regenhardt, R. W., et al. (2020). “Association Between Immunosuppressive Treatment and Outcomes of Cerebral Amyloid Angiopathy-Related Inflammation.” JAMA Neurol 77(10): 1261-1269.
- Gultekın-Zaim, Ö. B. Et al. (2021). ” Serebral Amiloid Anjiopati ilişkili İnflamasyon: CAA-RI 4 olgu “57.th National Neurology Congress at Antalya, Turkey.
- Auriel, E., et al. (2016). “Validation of Clinicoradiological Criteria for the Diagnosis of Cerebral Amyloid Angiopathy-Related Inflammation.” JAMA Neurol 73(2): 197-202.
- Ishii M, et al. (2014) Amyloid β-Related Central Nervous System Angiitis Presenting With an Isolated Seizure. Neurohospitalist. Apr;4(2):86-9.
- Smith EE, et al. (2021). “Cerebral Amyloid Angiopathy-Related Transient Focal Neurologic Episodes.” Neurology. 2021 Aug 3;97(5):231-238.
- Coulette, S., et al. (2019). “A Clinico-Radiological Study of Cerebral Amyloid Angiopathy-Related Inflammation.” Cerebrovasc Dis 48(1-2): 38-44.
- Rempe, T., et al. (2020). “Corticosteroids lead to short-term improvement in cerebral amyloid angiopathy-related inflammation.” J Neuroimmunol 348: 577377.