Haftanın Olgusu-133 (8 Nisan 2024)

1. A) Sagital yağ baskısız kontrastsız ve kontrastlı T1A sekanslarda, C4 vertebra korpusunda düzgün sınırlı, kontrastlanmayan hipointens lezyon (mavi oklar) izleniyor. Sagital T2A sekansta ise lezyon homojen hiperintens olarak izleniyor.
   
   
2. B) Koronal STIR sekansta C4 vertebra korpusunda santral yerleşimli lezyon (sarı ok) homojen yüksek sinyal instensitesinde izleniyor. Aksiyel kontrastsız ve kontrastlı T1A sekanslarda düzgün konturlu lezyonda (mavi oklar) kontrastlanma izlenmiyor. Lezyonun vertebra dışına uzanımı ve eşlik eden yumuşak doku komponenti mevcut değil.

Benign notokord hücreli tümör

Benign notokord hücreli tümör

1. Notokordal hücre kökenli benign intraosseöz lezyonlardır.
   
   
2. Benign kordoma, dev notokordal kalıntı ve hamartom olarak da adlandırılmıştır.
   
   
3. Genel olarak asemptomatik olup görüntüleme veya otopsi sırasında (%20) insidental olarak saptanırlar. Nadir olarak büyük boyutlu olanlarda, lezyonun yerleşimine göre sırt ağrısı ve koksidinya gibi semtomlara yol açabilir.
   
   
4. Büyük boyutlara ulaştıklarında ise yerleşim yeri, boyut, benzer histolojik ve immünohistokimyasal özellikleri nedeniyle kordoma ile karışabilir.
   
   
5. Klivus, servikal, sakrokoksigeal ve lomber vertebralarda yerleşim gösterirler.
   
   
6. Eşlik eden ekstraosseöz yumuşak doku komponenti, kontrastlanma ve kemik destrüksiyonu varlığında kordoma düşünülmelidir.
   
   
7. Semptomatik olmadıkça takip edilirler. Takiplerde litik değişiklik, kemik trabeküllerinde destrüksiyon ve yumuşak dokuya uzanım kordomaya dönüşümü düşündürür. Semptomatik olanlarda ise vertebrektomi ve posterior pedinküler enstrümantasyon ile cerrahi yaklaşım tercih edilir.

Görüntüleme Bulguları:

1. Benign Notokord Hücreli Tümör, kordoma ile benzer lokalizasyonlarda görülmesine rağmen görüntüleme bulguları ile ayırt edilebilmektedir.
   
   
2. Bilgisayarlı tomografi ve röntgenogramlarda hafif-orta derecede sklerotik lezyon şeklinde izlenir. Lezyon kemik ile sınırlıdır.
   
   
3. Saptanmasında en önemli modalite MRG’dir.
   
   
4. T1A’da düşük-ara sinyal intensitesinde, T2A’da homojen yüksek sinyal intensitesinde izlenir. Kontrastlanma gözlenmez. Difüzyon kısıtlaması izlenmez. Eşlik eden yumuşak doku komponenti bulunmaz.
   
   
5. T1A’da lezyon içerisinde, aradaki normal kemik iliğindeki yağ lobüllerine bağlı punktat hiperintens odaklar izlenebilir.
   
   
6. Düzgün sınırlıdır. Vertebranın sınırlarının dışına uzanımı bulunmaz.
   
   
7. Çevresindeki kemik normal olabilir veya hafif trabeküler kalınlaşma izlenebilir.

1. Ayırıcı tanıda bulunan kordoma, metastaz ve plazmasitomda ekstraosseöz yumuşak doku komponenti, kontrastlanma ve kemik destrüksiyonu bulunurken benign notokord hücreli tümörde bunlar beklenmez.
   
   
2. Atipik hemajiyomlarda ise düşük yağ içeriğine bağlı olarak benign notokord hücreli tümöre benzer şekilde T1A’da düşük sinyalde izlenmesine karşın yüksek vaskülariteye bağlı kontrastlanma izlenir.

• Tomokazu Nishiguchi, Kunizo Mochizuki, Masahiko Ohsawa et-sl. Differentiating Benign Notochordal Cell Tumors From Chordomas: Radiographic Features on MRI, CT, and Tomography, AJR 2011; 196:644–650.
  
  
• Hoda Zeinab M. Amer, Meera Hameed, Intraosseous Benign Notochordal Cell Tumor, Arch Pathol Lab Med (2010) 134 (2): 283–288.
  

• Jennifer Kreshak, Frédérique Larousserie, Piero Picci et-al. Difficulty Distinguishing Benign Notochordal Cell Tumor From Chordoma Further Suggests a Link Between Them, Cancer İmaging, 2014; 14(1):4.