Haftanın Olgusu-155 (9 Eylül 2024)

1. A) Sağ Stenon kanalı distalde mastikatör-buksinatör kas bileşkesi düzeyine kadar yer yer fuziform tarzda varikotik genişlemeler (en geniş yerinde 8.5 mm çapa ulaşan) göstermektedir. Aynı zamanda parotis glandı içerisinde yan dallarda da hafif dilatasyonlar ve parotis glandında T2A serilerde sinyal artımı görülmektedir (beyaz oklar).
   
   
2. B) Paramanyetik kontrast madde tatbiki sonrası parotis glandında ve Stenon kanalı duvarlarında yaygın kontrastlanmalar görülmektedir (sarı oklar).

Sialodochitis fibrinosa (Kussmaul hastalığı)

Sialodochitis fibrinosa (Kussmaul hastalığı)

1. İlk olarak 1879’da Kussmaul tarafından tükürük kanallarının mukofibrinöz tıkaçlar tarafından tıkanması sonucu oluşan parotis ve/veya submandibular bezlerin ağrılı ve diffüz şişmesi olarak tanımlanmıştır.
   
   
2. Hastalığın etyolojisi bilinmemektedir ancak en çok kabul gören hipotez alerjik bir süreç olduğudur.
   
   
3. Tanısı zordur ve Sjögren sendromu veya enfeksiyöz sialoadenitis gibi diğer klinik bulgularla karıştırılabilir.
   
   
4. Tanı kriterleri tanımlanmamış olsa da, bildirilen vakaların tipik bulguları şunlardır:
   
   
   1. (a) Tekrarlayan Parotis/submandibular bez şişmesi atakları
      
      
   2. (b) Yüksek eozinofil içeriğine sahip mukofibrinöz tıkaçlarla tıkanma
      
      
   3. (c) Kanda yüksek IgE ve/veya eozinofil seviyeleri
      
      
   4. (d) Astım veya alerjik rinit gibi eş zamanlı alerjik süreçlerin varlığı
      
      
   5. (e) Görüntülemede (sialografi veya MRG) görülen ana tükürük bezi kanallarının düzensiz genişlemesi
      
      
   6. (f) Glandüler biyopside tükürük bezi kanallarını çevreleyen aralıkta lenfositik infiltratlar ve bol eozinofil görünümü
      
      
5. Tedavi: Hastalığın şiddetine göre değişir. Başlangıçta masaj ve hidrasyonla birlikte destekleyici tedavi olarak antihistaminikler ve/veya kortikosteroidlerin kullanımı önerilir. İnatçı vakalarda kortikosteroid enjeksiyonu ve parotis kanalının dilatasyonu ile nadiren parsiyel gland rezeksiyonu yapılabilir.

 Görüntüleme Bulguları

1. MRG ve siyalografi gibi görüntüleme çalışmaları tükürük kanallarında genişleme ve ektaziyi göstermektedir.
   
   
2. Siyalolityazis ve tümöral lezyonlar BT veya MRG ile dışlanır.

• Robles BJF, Álvarez BB, Sanchinel AAS et al. Sialodochitis fibrinosa (kussmaul disease) report of 3 cases and literature review. Medicine (Baltimore) 2016 Oct; 95(42): e5132.
  
  
• Kawamura Y, Ikeda R, Hori T, et al. Sialodochitis fibrinosa: Salivary duct obstruction by eosinophil extracellular traps? Oral Dis. 2020;26:1459–1463.