Haftanın Olgusu-107 (9 Ekim 2023)

1. Servikal spinal MRG (A) C4-5 ve C6-7 disklerinde bulging, C5-6 diskinde santral protrüzyon mevcut olup bu seviyelerde anterior subaraknoid mesafeler daralmakla beraber spinal korda bası ve temas izlenmiyor. C6 ve C7 vertebra korpusları seviyesinde spinal kordda incelme ve T2A serilerde hafif sinyal artışı (mavi ok) izleniyor. (B) Fleksiyonda elde olunan imajlarda posteriordaki duranın anteriora doğru yer değiştirdiği, posterior epidural alanda (muhtemelen venöz göllenmeyle uyumlu olabilecek), içerisinde sinyal void alanların da izlendiği heterojen sinyal intensite değişiklikleri gösteren genişleme (kırmızı oklar) izleniyor.

Hirayama Hastalığı

Hirayama Hastalığı

1. Üst ekstremite distal kesimlerini tutan, nonprogresif, juvenil spinal müsküler atrofi.
   
   
2. Boynun fleksiyon hareketiyle ilişkili servikal miyelopati.
   
   
3. Progresif seyir sonrası durağan evreye girer.
   
   
4. Benign motor nöron bozukluğu
   
   
5. 15-25 yaş genç erkek
   
   
6. Sinsi başlangıçlı, bir tarafta daha baskın şekilde üst ekstremite distal kesimlerinde güçsüzlük, atrofi ve soğuk parezisi (kas güçsüzlüğünün soğuk havalarda belirginleşmesi) vardır.
   
   
7. Duyusal, bulber veya alt ekstremite  tutulumu izlenmez.
   
   
8. Önkol ve elde brakioradialis kası dışındaki diğer kaslarda kas zayıflığı ve atrofi görülür.
   
   
9. C7, C8 ve T1 miyotomlarını etkileyen oblik amyotrofi; sıklıkla unilateral, nadiren asimetrik bilateral
   
   
10. Tekrarlanan veya sürekli olan fleksiyonla indüklenen, anterior spinal arter sulama alanındaki kronik mikrosirkulatuar değişikliklere bağlı alt servikal spinal kordun anterior hornunda nekroz gelişimi

Görüntüleme Bulguları:

1. Fleksiyonda elde oluna spinal MRG’de dura materin arka duvarının öne doğru migrasyonu
   
   
2. Posterior epidural mesafe fleksiyonla genişler (engorje epidural venöz pleksus ) ve hilal şeklini alır
   
   
3. Fleksiyonda öne yer değiştiren posterior dura spinal kordu sıkıştırır
   
   
4. MRG’de
   
   
   1. nötral pozisyonda: Fleksiyonda spinal korda bası olan  bölgede (myelomalazi ile uyumlu) artmış T2 sinyali var, kord ince, santral kanal geniş olabilir
      
      
   2. fleksiyonda: hilal şeklinde izlenen anteriora deplese posterior dura korda bası yapar, bu yapı T1 ve T2  hiperintens izlenir, postkontrast serilerde uniform kontrastlanır, sinyal void alanlar içerebilir.
      
      
5. Hastamıza ait EMG’de: Solda hakim olmak üzere bilateral C8/T1 seviyesinde alt motor nöron ve aksonlarına ait orta-ileri derecelerde kronik tutulum tespit edildi.
   
   
6. Tedavi:  Servikal korse veya cerrahi
   
   
7. 3-5 yıl sonra hastalık kendiliğinden düzelir.

• Gandhi D, Goyal M, Bourque P, Jain R. Case 68: Hirayama Disease. Radiology. 2004;230(3):692-6.
  
  
• Raval M, Kumari R, Dung Dung A, Guglani B, Gupta N, Gupta R. MRI Findings in Hirayama Disease. Indian Journal of Radiology and Imaging. 2010;20(04):245-9.
  
  
• Boruah D, Prakash A, Gogoi B, Yadav R, Dhingani D, Sarma B. The Importance of Flexion MRI in Hirayama Disease with Special Reference to Laminodural Space Measurements. AJNR Am J Neuroradiol. 2018;39(5):974-80.