Haftanın Olgusu-243 (18 Mayıs 2026)

1. Wallenberg sendromu
2. Listeria rhombensefaliti
3. Rombensefalit/ Postenfeksiyöz rombensefalit
4. Bickerstaff ensefaliti
5. MOGAD
6. Beyin sapı gliomu
7. Tüberküloz
8. Nörobehçet
9. HSV enfeksiyonu
10. VZV enfeksiyonu
11. Pontomezensefalik kavernom
12. CLIPPERS

1. A) Pons sol yarımında 6 ve 7. kranial sinir nükleus lokalizasyonunu tutan belirgin kitle formu oluşturmayan sinyal artışı
2. B) Benzer sinyal 5.sinir nükleusuna uzanıyor.
3. C) Aynı lokalizasyonlarda heterojen kontrast tutulumu mevcut.

MOGAD
Miyelin Oligodendrosit Glikoprotein Antikor İlişkili Hastalık

MOGAD

1. Myelin Oligodendrosit Glikoprotein Antikor İlişkili Hastalık (MOGAD), merkezi sinir sistemine karşı gelişen otoimmün bir hastalıktır. MOG proteini, oligodendrositlerin ve miyelin kılıfının dış yüzeyinde bulunur. Bu proteine karşı gelişen IgG antikorları (MOG-IgG) hastalığa yol açar.
2. MS ve AQP4-pozitif NMOSD’den farklı, ayrı bir klinik-patolojik antite olarak kabul edilmektedir (2023 itibarıyla uluslararası konsensüs ile).

Tanı

1. Serumda MOG-IgG (cell-based assay) pozitifliği
2. Klinik + MRI korelasyonu şart

Tedavi

1. Akut: IV metilprednizolon
2. Relaps: IVIG / plazmaferez
3. Uzun dönem: azatioprin, rituksimab

KLİNİK BULGULAR (fenotiplere göre):

Ventriküler Anomaliler

1. Özellikle çocuklarda sık
2. Polifazik seyredebilir (ADEM-ON)
3. Bilinç değişikliği, ensefalopati

Serebral Kortikal Ensefalit

1. MOGAD’a neredeyse özgü bir fenotip
2. Epileptik nöbetler, ateş, baş ağrısı
3. FLAIR’de kortikal hiperintensiteler(FLAMES)

Beyin Sapı / Serebellar Tutulum

1. Area postrema sendromu (bulantı-kusma) – AQP4+’ya göre daha az sık
2. Diplopi, ataksi

Görüntüleme Bulguları

Optik sinir MRG:

1. T2 hiperintensitesi, kontrast tutulumu
2. Perinöral kılıf tutulumu (perioptik enhancement) – MOGAD için karakteristik
3. Uzun segment optik sinir tutulumu
4. Bilateral optik sinir tutulumu MS’e göre daha sık

Spinal MRG:

1. T2 hiperintensitesi, kontrast tutulumu
2. Perinöral kılıf tutulumu (perioptik enhancement) – MOGAD için karakteristik
3. Uzun segment optik sinir tutulumu
4. Bilateral optik sinir tutulumu MS’e göre daha sık

Beyin MRG:

1. Kortikal/jukstakortikal FLAIR hiperintensiteleri
2. Derin ak madde lezyonları (MS plaklarından büyük ve fluffy görünümlü)
3. Periventriküler tutulum MS kadar belirgin değil
4. Dawson parmakları yok
5. Talamus, beyin sapı tutulumu olabilir
6. Leptomeningeal kontrast tutulumu (kortikal ensefalitte)

TANI KRİTERLERİ (Jarius et al. 2023 – Uluslararası Konsensüs)

1. MOG-IgG seropozitifliği (CBA yöntemi ile)
2. Uyumlu klinik fenotip: ON, TM, ADEM, serebral kortikal ensefalit, beyin sapı tutulumu
3. MRG bulgularının MOGAD ile uyumlu olması
4. Alternatif tanıların dışlanması (özellikle MS ve AQP4+ NMOSD)
5. NOT: OLGUMUZDA SERUMDA MOG-IGG (CELL-BASED ASSAY) POZİTİF OLARAK SAPTANMIŞTIR.

Özellik	MOGAD	MS	NMOSD
Optik nörit	Bilateral, anterior	Unilateral	Posterior
Spinal lezyon	LETM, konus	Kısa segment	LETM
Beyin	ADEM-benzeri	Periventriküler	Periependimal

• Jarius S, Paul F, Aktas O, et al. Clinical presentation and prognosis in MOG-antibody disease. Brain. 2022;145:2310–2325.
• Hacohen Y, Wong YY, Lechner C, et al. Disease Course and Treatment Responses in Children With Relapsing Myelin Oligodendrocyte Glycoprotein Antibody-Associated Disease. JAMA Neurol. 2018 Apr 1;75(4):478-487.
• Gklinos P, Dobson R. Myelin Oligodendrocyte Glycoprotein-Antibody Associated Disease: An Updated Review of the Clinical Spectrum, Pathogenetic Mechanisms and Therapeutic Management. Antibodies (Basel). 2024 May 17;13(2):43.