Haftanın Olgusu-211 (6 Ekim 2025)

Olgu için verilen yanıtlar

1. Nöromiyelitis optika spektrum bozukluğu (17 kişi)

1. (A) Torakal MRG’de sagital görüntülerde üst-orta torakal düzeyde T2A hiperintens (oklar), T1A izo-hipointens (ok) uzun segment ekspansil sinyal değişikliği izlenmekte olup sagital postkontrast T1A’da kontrast tutulumu mevcuttur (oklar). Bulgular longitudinal ekstensif transvers miyelit (LETM) ile uyumludur.
2. (B) Orbita MRG’de aksiyel yağ baskılı T1A’da optik sinir prekiazmatik segmenti (oklar) gösterilmiş olup sırası ile aksiyel ve koronal post-kontrast yağ baskılı T1A görüntülerde bilateral optik sinir prekiazmatik segmentte kontrast tutulumu dikkati çekmektedir (oklar ve daire).

Nöromiyelitis Optika (NMO) spektrum bozukluğu

Nöromiyelitis Optika (NMO) spektrum bozukluğu

1. Kronik enflamatuar otoimmün bir santral sinir sistemi hastalığıdır. Demiyelinizasyon ve nörodejenerasyon ile sonuçlanan antikor aracılı otoimmün astrositopatidir.
2. Aquaporin-4 immünoglobulin (AQP4-IgG) antikoru pozitifliği karakteristiktir. AQP4 kan-beyin bariyerindeki astrosit ayak çıkıntılarında distroglikan protein kompleksinin bir bileşeni olarak tanımlanabilir. Özellikle optik sinirlerde, omurilikte ve beyinde yaygın bulunan bir membran su kanalıdır.
3. Tipik olarak şiddetli ve tekrarlayan optik nörit ve uzun segment miyelit ile karakterizedir.
4. NMO spektrum bozukluğu tanısı klinik, serolojik ve radyolojik bulguların bir arada değerlendirilmesi ile konulur.
5. Temel klinik özellikler optik nörit, akut miyelit, area postrema sendromu, beyin sapı sendromları, semptomatik narkolepsi, akut diensefalik sendrom ve serebral sendromlardır.
6. NMO spektrum bozukluğu olgularının çoğunluğu tekrarlayan bir seyir izler.
7. Atak dönemlerinde, beyin omurilik sıvısı analizinde, genellikle nötrofil ağırlıklı, 50-1000 hücre/mm3 kadar yüksek olabilen pleositoz görülebilmektedir.
8. Hastaların %20-30’unda oligoklonal bantlar görülür.
9. Anti-Aqp4 antikorlarının seropozitiflik oranı farklı çalışmalarda %70-80 arasında değişmektedir.
10. 2015 Uluslararası NMO Spektrum Bozukluğu Tanı Kriterleri’ne göre;
    Seropozitif NMO spektrum bozukluğu için:
    • Temel klinik özelliklerden en az biri
    • Anti-AQP4-IgG pozitifliği
    • Alternatif tanıların dışlanması
      Seronegatif NMO spektrum bozukluğu için:
    • Uzayda dağılım gösteren iki veya daha fazla temel klinik özellik (en az bir optik nörit, akut transvers miyelit veya area postrema sendromu) ve ek MR bulguları
    • Anti-AQP4-IgG için negatif testler
    • Alternatif tanıların dışlanması
11. Olgumuzda tanı anti-AQP4-IgG pozitifliği, klinik ve MR bulguları ile konmuştur.

Görüntüleme Bulguları

1. Optik nörit varlığında özellikle optik kiazma ve posterior optik sinir tutulumu görülür ve bilateral olabilir. 
2. Transvers miyelit sıklıkla santral gri cevheri etkileyen ve üç veya daha fazla vertebral gövde uzunluğunu etkilemektedir (LETM).
3. 4. ventrikülün komşuluğundaki emetik refleks merkezinde lezyon varlığında inatçı hıçkırık veya bulantı-kusma ortaya çıkar (area postrema sendromu).
4. Periependimal beyin sapı lezyonları (akut beyin sapı sendromu).
5. MOGAD hastalarında optik sinir ödemi diğer optik nörit tiplerine göre daha belirgin görülmektedir.
6. MS’de optik nörit radyolojik tutulumu daha fokal iken NMO spektrum bozukluğu ve MOGAD’de genellikle daha yaygındır. MOGAD, NMO’ya kıyasla daha anterior kısmı etkileme eğilimindedir.
7. Olgularının %15’i MS’e benzer şekilde kısa transvers miyelit ile karşımıza çıkabilir.
8. Transvers kesitlerde, santral kordu tutma eğilimindedir.
9. Omurilik atrofisi ve ekspansiyon/ödem MS’e göre daha fazla görülür.
10. Kontrast madde enjeksiyonu sonrasında neredeyse tüm akut NMO lezyonları, yamalı, düzensiz veya periferik olarak kontrastlanma gösterir.

• Tamanini JVG, Sabino JV, Cordeiro RA, Mizubuti V, Villarinho LL, Duarte JÁ, et al. The role of MRI in differentiating demyelinating and inflammatory (not Infectious) Myelopathies.Semin Ultrasound CT MR.2023; 44: 469-88.
• Wingerchuk DM, Lennon VA, Pittock SJ, Lucchinetti CF, Weinshenker BG. Revised diagnostic criteria for neuromyelitis optica. Neurology 2006;66:1485–1489.
• Hung SC. Imaging of neuromyelitis optica spectrum disorders.Semin Ultrasound CT MR.2020; 41: 319-31.
• Hyun JW, Kim SH, Jeong IH, Lee SH, Kim HJ. Bright spotty lesions on the spinal cord: an additional MRI indicator of neuromyelitis optica spectrum disorder? J Neurol Neurosurg Psychiatry.2015; 86: 1280-2.
• Winter, A., & Chwalisz, B. (2020, November). MRI characteristics of NMO, MOG and MS related optic neuritis. In Seminars in Ophthalmology (Vol. 35, No. 7-8, pp. 333-342). Taylor & Francis.