Haftanın Olgusu-58 (12 Eylül 2022)

1. Sağda tentoryal dural yüzeyde kalsifikasyonlar (yeşil oklar), sol maksiller kist (mavi ok), sol maksiller sinüs duvarlarında dekstrüksiyon yapmış kistik kitle (sarı oklar),
   
   
2. Cillte bilateral malar bölgede nevüsler (beyaz oklar), sol maksiller gömülü dişin eşlik ettiği keratokist (turuncu ok)
   
   
3. İnsiziv kanal loju komşuluğunda keratokist (kırmızı ok) gösterilmektedir.

1. Sağda tentoryal dural yüzeyde kalsifikasyonlar (yeşil oklar), sol maksiller sinüs duvarlarında dekstrüksiyon yapmış kistik kitle (sarı oklar),
   
   
2. Sol maksiller gömülü dişin eşlik ettiği keratokist (turuncu ok)
   
   
3. 3 boyutlu görüntüde sol maksiller sinüs duvarlarında dekstrüksiyon (kırmızı ok) gösterilmektedir.

Gorlin Sendromu

Gorlin Sendromu

1. Gorlin sendromu, bazal hücreli nevüs sendromu, nevoid bazal hücreli karsinom sendromu, herediter kutanomandibuler polinokozis, Gorlin ve Goltz sendromu ile Ward sendromu gibi değişik adlarla da anılmaktadır.
   
   
2. Gorlin sendromu deride bazal hücreli karsinom, çenede odontojenik keratokist, değişik iskelet sistemi anomalileri ve lameller falks kalsifikasyonları ile karakterize otozomal dominant geçişli klinik bir antitedir.
   
   
3. Sendromun otozomal dominant geçişine karşın 1/3 olguda aile öyküsü negatiftir.

Görüntüleme Bulguları

1. Çenede multipl keratokistler, deride bazal hücreli karsinomalar, çıkıntılı (bossing) frontal ve temporal kemikler, hafif mandibular prognatizm, geniş burun sırtı, mikroftalmi, deride ve dura materde kalsifikasyonlar, vertebra anomalileri (spina bifida, kifoskolyoz v.b.), tümör eğilimi (ovaryum ve uterus fibromları, çenede ameloblastoma ve fibrosarkom, beyinde medullablastom), avuç içi ve ayak tabanında diskeratoz bulguları izlenebilmektedir. Mandibular prognatizm, yüksek arklı damak, yarık damak, yarık dudak bu sendromdaki çene yüz bölgesinde gözlenebilen iskelet anomalileridir.
   
   
2. Gorlin sendromunda çenede kistler %75 gibi yüksek bir oranda mevcuttur. Kistler sıkça odontojenik keratokistler olup bazen Langerhans hücreli histiyositozda olduğu gibi yüzen diş (floating tooth) görünümüne neden olabilirler. Kistler sıklıkla mandibulada premolar-molar bölgesinde lokalize olmakta bunun dışında maksillada özellikle ikinci molar bölgesinde de gözlenebilmektedir.
   
   
3. Gorlin sendromunda osteomlar genelde maksiller (%80) ve etmoid sinüste olmak üzere paranazal sinüslerin en sık görülen benign tümörleridir.

• Lo Muzio L. Nevoid basal cell carcinoma syndrome (Gorlin syndrome). Orphanet Journal of Rare Diseases 2008; 3: 32.
  
  
• Jones EA, Sajid MI, Shenton A, Evans DG. Basal Cell Carcinomas in Gorlin Syndrome: A Review of 202 Patients. J Skin Cancer 2011; 2011: 217378.
  
  
• Bree AF, Shah MR. Consensus statement from the first international colloquium on basal cell nevus syndrome (BCNS). Am J Med Genet Part A 2011; 155: 2091–7.