Haftanın Olgusu-212 (13 Ekim 2025)

Olgu için verilen yanıtlar

1. Lhermitte Duclos hastalığı (Displastik serebellar gangliositom) (22 kişi)
2. Ependimom (1 kişi)

1. (A) Kranial MRG’de aksiyel görüntüde sol serebellar hemisferde vermisi ve orta serebellar pedinkülü de içine alan T2A (oklar) ve FLAIR görüntülerde (oklar) serebellar folyalarda kalınlaşmaya neden olan, bası etkisine bağlı dördüncü ventrikülde daralmaya yol açan hiperintens lezyon görülmektedir. Lezyon içerisinde çizgilenmeler izlenmektedir. Aksiyel postkontrast T1A görüntüde pial yüzeylerde kontrast tutulumu mevcuttur (oklar).
2. (B) Koronal postkontrast T1A görüntüde kitle etkisine bağlı gelişen hidrosefali (oklar) gösterilmişdir. Difüzyon ağırlıklı görüntüde hafif sinyal artışı izlenirken ADC haritasında belirgin difüzyon kısıtlanması izlenmemektedir (oklar).

Lhermitte-Duclos Hastalığı

Lhermitte-Duclos Hastalığı

1. Lhermitte-Duclos Hastalığı (displastik serebellar gangliositom), nadir görülen, yavaş büyüyen, genellikle tek taraflı serebellar hemisferleri tutan hamartomatöz bir hastalıktır.
2. Histopatolojik olarak purkinje hücre tabakasının yokluğu, moleküler tabakadaki aksonların myelinizasyonunda artış, granüler hücre tabakasında hipertrofi ve serebellar beyaz cevherde atrofi bulguları mevcuttur.
3. Cowden sendromu ile birliktelik gösterebilmektedir.
4. Hastalar asemptomatik olabileceği gibi bası etkisi oluşturması durumunda serebellar fonksiyon bozukluğu, tıkayıcı hidrosefali ve KİBAS bulguları görülebilir.

Görüntüleme Bulguları

1. MRG’de, posterior fossada çoğunlukla tek taraflı, T2A hiperintens, T1A hipointens çevresinde ödemin eşlik etmediği lezyon olarak görülür.
2. Lezyon içerisinde “striated pattern” veya “tiger striped” denilen çizgilenmelerin görülmesi karakteristiktir. Bu çizgilenmeler T1A’da hipointens veya gri cevherle isointens ve T2A’da izointens olarak izlenir
3. İntravenöz kontrast madde enjeksiyonu sonrası çoğunlukla belirgin kontrast tutulumu gözlenmez.
4. Difüzyon ağırlıklı görüntülerde hafif sinyal artışı izlenirken ADC haritasında belirgin difüzyon bozukluğu beklenmez.
5. Lezyon BT’de ise hipodens veya daha nadir izodens, intravenöz kontrast madde sonrası kontrast tutulumu göstermeyen ve bazen kalsifikasyonlar içerebilen serebellar kitle şeklinde izlenir.
6. Tanıda MR bulguları tipik olduğundan histopatolojik incelemenin şart olmadığı belirtilmiştir.
7. Bası bulguları olmayan veya asemptomatik hastalarda konservatif tedavi uygulanırken, bası bulguları olan hastalarda ise cerrahi eksizyon yapılmaktadır.
8. Olguda hidrosefali nedeniyle tanı cerrahi eksizyon sonucu histopatolojik inceleme ile konulmuştur.

• Lhermitte J, Duclos P. Sur un ganglioneurome diffuse du cortex du cervelet. Bulletin de l’ Association francaise pour l’ etude du cancer. Paris 1920;9:99-107.
• Kolhe A. A., Shenoy A., Tayal S., & Goel, N. A. Lhermitte-Duclos disease: a series of six cases. Journal of Neurosciences in Rural Practice 2023; 14(1), 127.
• Klisch J, Juengling F, Spreer J ve ark. Lhermitte-Duclos Disease: Assessment with MR Imaging, Positron Emission Tomography, Single-photon Emission CT, and MR Spectroscopy. Am J Neuroradiol 2001;22:824-830.
• Kulkantrakorn K, Awwad EE, Levy B,et al. MRI in Lhermitte-Duclos disease.Neurology 1997;48:725-31.