Haftanın Olgusu-55 (22 Ağustos 2022)

Haftanın Olgusu

Editör
Dr. Rahşan Göçmen
Hacettepe Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Radyoloji Anabilim Dalı
Ankara
22 Ağustos 2022
ÖyküBulgularAyırıcı TanıTanıTartışmaKaynaklar
22 aylık, Down sendromlu kız çocuk
Antiepileptik tedavi altında olmasına rağmen nöbet sıklığında artış

Prof. Dr. Gülgün Yılmaz Ovalı
Celal Bayar Üniversitesi Tıp Fakültesi
Radyoloji Anabilim Dalı
Manisa
- Bilateral talamus ve hipotalamusta,dorsal beyin sapında simetrik T2 sinyal artışı ve difüzyon kısıtlanması izlenmektedir
- T2A incelemelerde bu bölgelerde patolojik yüksek sinyal saptandı.
- Metabolik Hastalıklar: Akçaağaç Şurubu İdrarı Hastalığı
- Anoksik Beyin Hasarlanması
- Ensefalit
- ADEM
- Vigabatrin Toksisitesi
Vigabatrin Toksisitesi
Vigabatrin Toksisitesi
- Antiepileptik ajan olan Vigabatrin yapıca GABA’ya benzeyen sentetik bir ilaçtır (gama-vinil-GABA). GABA’yı inaktive eden GABA transaminazı geri dönüşümsüz biçimde baskılayarak GABAerjik aşırımı güçlendirir.
- Akut durumlarda ajitasyon, koma ve uzamış psikoz olurken, kronik zehirlenme geçici depresyon ve psikoz, baş dönmesi ve tremor görülür.
- Beyin MRG’de globus pallidus, talamus ve beyin sapında T2 yüksek sinyal ve difüzyon kısıtlanması görülür ve kesildiğinde difüzyon kısıtlanması geriler.
- 2 yaş altı ve yüksek doz kullanımı riski arttıran faktörlerdir.
- Bu bulguların intramiyelinik ödem, myelin vakuolizasyonu veya aksonal anormallik nedeniyle geliştiği hipotezi öne sürülmüştür.
- Klinik bulgular ile ADEM, ensefalit ve anoksiden ayırım gereklidir.
- Vigabatrin tedavisi altındaki çocuklarda bu bölgelerde difüzyon kısıtlanması takipte olmalıdır.
- Dracopoulos A, Widjaja E, Raybaud C, et al. Vigabatrin-associated reversible MRI signal changes in patients with infantile spasms. Epilepsia 2010; 51: 1297–1304.
- Dill P, Datta A, Weber P. Are vigabatrin induced T2 hyperintensities in cranial MRI associated with acute encephalopathy and extrapyramidal symptoms? Eur J Paediatr Neurol 2013; 17: 311–315.
- Fong C, Osborne J, Edwards S, et al. An investigation into the relationship between vigabatrin, movement disorders, and brain magnetic resonance imaging abnormalities in children with infantile spasms. Dev Med Child Neurol 2013; 55: 862–867.