Haftanın Olgusu

Haftanın Olgusu-173 (13 Ocak 2025)

Haftanın Olgusu

Editör

Dr. Nursel Yurttutan
Kahramanmaraş Sütçü İmam Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Radyoloji Anabilim Dalı
Kahramanmaraş

13 Ocak 2025

ÖyküYanıtlarBulgularAyırıcı TanıTanıTartışmaKaynaklar

52 yaş, E
Bilateral işitme kaybı ve baş ağrısı

Dr. Öğr. Üyesi  Emin DEMİREL
Doç. Dr. Çiğdem ÖZER GÖKASLAN
Afyonkarahisar Sağlık Bilimleri Üniversitesi
Radyoloji Anabilim Dalı

Olgu için verilen yanıtlar

  1. Endolenfatik kese tümörü dural sinüs invazyonu-trombozu (7 kişi)

  2. Duranın soliter fibröz tümörü (2 kişi) 

  3. Bilateral paraganglioma (2 kişi)

  4. Sarkoidoz (1 kişi)

  5. Dural AVF (1 kişi)

  6. Langerhans hücreli histoisitoz (1 kişi)

  7. Bing neel sendromu (1 kişi)

  8. Rosai dorfman hastalığı (1 kişi)

  9. Kolesteatom (1 kişi)
  1. A) Kontrastlı Temporal kemik BT incelemesinde her iki mastoid hücreleri ve orta kulak kavitesini dolduran, kemik yapıyı destrükte eden, her iki sigmoid sinüse ve internal juguler vene doğru uzanımı bulunan heterojen kontrastlanan lezyonlar (mavi oklar) izleniyor.

  2. B) Aksiyel postkontrast T1 ağırlıklı görüntülerde, sağ mastoid hücreleri ve orta kulak kavitesini dolduran belirgin heterojen kontrastlanan lezyon (mavi oklar), sigmoid ve transvers sinüste, torkular herofilide sinüs içerisine uzanım (kırmızı oklar) izleniyor.

  3. C) Sagital postkontrast T1 ağırlıklı görüntülerde torkular herofilide izlenen ve süperior sagital sinüs içerisine uzanan heterojen kontrastlanan lezyon (kırmızı oklar) izleniyor.
  1. Metastatik beyin tümörü

  2. Menenjiyom

  3. Glioma

  4. Endolenfatik kese tümörü

  5. Paragangliyoma

  6. Duranın Malign Soliter Fibröz Tümörü

Duranın Malign Soliter Fibröz Tümörü
(İntrakraniyal Hemanjiyoperisitom)

Duranın Malign Soliter Fibröz Tümörü

  1. Duranın malign soliter fibröz tümörü (eski adıyla intrakraniyalhemanjiyoperisitom), nadir görülen, mezenkimal kökenli, agresif bir neoplazmdır. Bu tümör, perisitlerden köken alır ve genellikle dura materdeyerleşir. İntrakraniyal hemanjiyoperisitomlar, Dünya Sağlık Örgütü (WHO) sınıflamasına göre 2016 yılında “soliter fibröz tümör / hemanjioperisitom” başlığı altında sınıflandırılırken, 2021 yılında güncellenen sınıflamada ise “duranın malign soliter fibröz tümörü” olarak adlandırılmış ve üç dereceye (grade I, II ve III) ayrılmıştır. Bu tümörler, lokal invazyon ve nüks eğilimi gösterir ve nadiren metastaz yapabilir.

  2. Nörolojik Bulgular:
    • Baş ağrısı (en sık görülen semptom)
    • Nöbetler
    • Fokal nörolojik defisitler (yerleşim yerine bağlı olarak hemiparezi, afazi, görme alanı defektleri vb.)
    • Kafa içi basınç artışı bulguları (bulantı, kusma, papil ödemi)

  3. Diğer Klinik Bulgular:
    • Nadiren sistemik metastaza bağlı semptomlar (akciğer, kemik, karaciğer)
  4. Histopatolojik Bulgular:
    • İğsi hücrelerin oluşturduğu, yoğun vaskülarize tümör dokusu
    • “Geyik boynuzu” (staghorn) şeklinde damar paterni (karakteristik)
    • CD34 ve STAT6 pozitifliği (tanı için önemli immünohistokimyasal belirteçler)
    • Mitoz sayısı, atipi, nekroz varlığına göre derecelendirme (WHO grade I, II, III)

Görüntüleme Bulguları

  1. MRG:

    • T1A: Genellikle izointens veya hipointens kitle

    • T2A: Heterojen sinyal intensitesi (yoğun vaskülerizasyon nedeniyle akım boşluğu (flow void) alanları izlenebilir)

    • Kontrastlı Seriler: Güçlü ve heterojen kontrast tutulumu (en karakteristik bulgu)

    • Dural kuyruk işareti görülebilir 

    • Kitle etkisi ve çevre dokularda ödem

    • Sinüslere açıldığında sinüs boyunca uzanabilir.

  2. BT:

    • Genellikle hiperdens kitle

    • Kalsifikasyon nadirdir

    • Kemik erozyonu izlenebilir.

  3. Olgumuzun patoloji sonucu; ‘malign soliter fibröz tümör’ olarak geldi.
  • Louis DN, Perry A, Wesseling P, et al. The 2021 WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System: a summary. Neuro Oncol. 2021;23(8):1231-1251.

  • Ghani, M. O., & Vaswani, A. K. (2023). IntracranialHemangiopericytoma/Solitary Fibrous Tumor. In StatPearls. StatPearls Publishing.

  • Kim BS, Kim YJ, Kim YH, et al. Clinical outcomes of intracranial solitary fibrous tumor/hemangiopericytoma: analysis according to the 2016 WHO classification. J Neurosurg. 2018;129(6):1384-1396.

  • Ghimire P, Bhattarai B, Shatanawi M. Solitary fibroustumor/hemangiopericytoma of central nervous system, itsgrading and predicting factors: A systematic review. ClinNeuropathol. 2022;41(1):1-10.

Cahit Güçlü

TNRD