Haftanın Olgusu-170 (23 Aralık 2024)

Olgu için verilen yanıtlar

1. Otoimmün-limbik ensefalit (36 kişi)
   
2. Metastaz (1 kişi)

1. A) Bilateral temporal lob medial-anterior ve sağ frontal lob medial-inferior bölümlerinde ılımlı ekspansiyona yol açan, kortikal-subkortikal yerleşimli; FLAIR ve T2A sekanslarda hiperintens sinyal değişiklikleri (kırmızı ok) izlenmektedir.
   
2. B) DAG ve ADC sekanslarda anlamlı diffüzyon kısıtlanması gözlenmemiştir (yeşil ok); postkontrast T1A serilerde kontrast tutulumu bulunmamaktadır (mavi ok).

Paraneoplastik limbik ensefalit

Paraneoplastik limbik ensefalit

1. Otoimmün ensefalit, otoantikorların farklı santral sinir sistemi bölgelerine, farklı tipte hipersensivite reaksiyonlarına yol açması ile ortaya çıkar.
   
   
2. Otoimmün ensefalitte  en çok limbik  korteks tutulsa da; neokorteks, striatum, pons, medulla spinalis gibi farklı bölgelerde de tutulum görülebilir.
   
   
3. En sık klinik bulgular bilinç değişikliği, epilepsi, uyku ve hareketbozuklukları şeklindedir. Tedavide immun baskılayıcı ajanlar ve yüksek doz steroid kullanılır.
   
   
4. Olgumuzda limbik ensefalit tanısı; primer akciğer kanseri tanısı bulunması, parankim tutulumunun limbik korteks düzeylerinde olması, enfeksiyonun ekarte edilmesi ve tedavi ile kliniğin düzelmesi ile konmuştur.

Görüntüleme Bulguları

1. MRG: 
   
   
   • Tutulumun en yaygın yeri mezial temporal loblar ve limbik sistemdir; tipik olarak bu bölgelerde kortikal kalınlaşma ve T2A/FLAIR sekanslarda sinyal artışı şeklinde görülür. İki taraflı tutulum en yaygın olanıdır (%60), ancak genellikle asimetriktir. 
     
     
   • Ayırıcı tanı listesinden en sık Herpes simpleks ensefaliti ile karıştırılır.
     
     
   • Herpes ensefaliti ile kıyaslandığında; limbik ensefalitte lateral temporal lob ve insula daha az sıklıkla tutulurken, bazal ganglionlar ve talamuslar ise daha sık tutulur ve bu durum, karakteristik olarak bazal ganglionları tutmayan Herpes ensefalitinden ayırt etmede yardımcı olur.
     
     
   • Ayrıca Herpes ensefalinde gözlenen ateşin eşlik ettiği akut gelişen klinik tablo ve destekleyici laboratuvar bulguların varlığı yanısıra, MRG incelemede DAG’de diffüzyon kısıtlanmasının gözlenmesi ve SWI’de hemorajik komponentlerin saptanması ayırım yapmada yardımcıdır.

• Oyanguren B, Sánchez V, González FJ et-al. Limbic encephalitis: a clinical-radiological comparison between herpetic and autoimmune etiologies. Eur. J. Neurol. 2013;20 (12): 1566-70. 
  
  
• Kelley BP, Patel SC, Marin HL, Corrigan JJ, Mitsias PD, Griffith B. Autoimmune Encephalitis: Pathophysiology and Imaging Review of an Overlooked Diagnosis. AJNR Am J Neuroradiol. 2017 Jun;38(6):1070-1078. doi: 10.3174/ajnr.A5086. Epub 2017 Feb 9. PMID: 28183838; PMCID: PMC7960083.
  
  
• Dalmau J, Rosenfeld MR. Autoimmune encephalitis update. Neuro Oncol 2014;16:771–78 doi:10.1093/neuonc/nou030
  
  
• Caselli RJ, Drazkowski JF, Wingerchuk DM. Autoimmune encephalopathy. Mayo Clin Proc 2010;85:878–80 doi:10.4065/mcp.2010.0536 pmid:20884823
  
  
• Rocha AJ, Nunes RH, Maia AC Jr., et al. Recognizing autoimmune-mediated encephalitis in the differential diagnosis of limbic disorders. AJNR Am J Neuroradiol 2015;36:2196–205 doi:10.3174/ajnr.A4408 pmid:26381566