Haftanın Olgusu-167 (2 Aralık 2024)

Olgu için verilen yanıtlar

1. Çocukluk çağı akut nekrotizan ensefalopatisi (ANEC) (47 kişi)
   
   
2. Akut nekrotizan ensefalit (RANBP2 ilişkili akutnekrotizan ensefelopati (1 kişi)
   
   
3. X’e bağlı adrenolökodistrofi (1 kişi)
   
   
4. Karbonmonoksit zehirlenmesi (1 kişi)

1. Kontrastsız bilgisayarlı tomografi (BT) kesitinde bilateraltalamusta ve serebellar hemisferlerde (kırmızı oklar)  hipodensalanlar dikkat çekmektedir.
   
   
2. Kontrastsız T1A kraniyel manyetik rezonans görüntülemede (MRG) bilateral talamik hipointens (yeşil oklar) alanlar izlenmiş olup aynı bölgelerde kontrastlı T1A imajlarda santrali hipointensperiferinde kontrast tutulumu izlenen alanlar (sarı oklar) mevcuttur.
   
   
3. Aksiyel FLAIR görüntüde bilateral talamusta ve serebellarhemisferlerde beyaz cevherlerde yaygın ödem ile uyumlu hiperitensiteler (mavi oklar) gözlenmektedir.
   
   
4. Difüzyon ağırlıklı görüntülerde bilateral talamusta ve serebellar hemisferlerde beyaz cevher alanlarında DAG’da yüksek sinyalli (turuncu oklar), ADC haritasında ise difüzyon kısıtlanması lehine düşük sinyalli alanlar (mavi oklar) izlenmektedir. Talamuslarda ADC haritasında trilaminer görünüm dikkat çekmektedir.

Akut nekrotizan ensefalopati

Akut nekrotizan ensefalopati

1. Akut nekrotizan ensefalopati (ANE), enflamasyonun görece az olduğu, paraenfeksiyöz çoğunlukla 5 yaşından küçük çocuklarda bildirilen bir patolojidir.
   
   
2. Patofizyolojisi tam olarak anlaşılamamış olup, geçirilmiş viralenfeksiyon sonrası immün sistem aktivasyonu sonrasında geliştiği düşünülmektedir. Enflamatuvar değişiklikler diğer nekrotizanensefalitlere kıyasla oldukça az görülmektedir.
   
   
3. Pediatrik hastalarda hastalık seyri ateş, kusma ve öksürük ile seyreden prodromal dönem,  ardından bilinç kaybı ve nöbet ile prezente olan akut ensefalopati dönemi ve eğer hasta hayatta kalır ise çoğunlukla nörolojik sekellerin gözlendiği uzamış iyileşme dönemi olmak üzere 3 ana dönemden oluşmaktadır.

Görüntüleme Bulguları

1. BT görüntülemede hastalıktan etkilenen talamus, putamen , serebral ve serebellar hemisferler ve beyin sapı alanlarında düşük dansiteli alanlar izlenmektedir. İntrakraniyel kavitasyon ve kanama gibi kötü prognostiközellikler de BT tetkikinde değerlendirilebilir.
   
   
2. Çoğu vakada bilateral simetrik talamik tutulum gözlenmektedir. 
   
   
3. MRG’de etkilenen bölgelerde T1 hipointens ve T2-FLAIR hiperintenssinyal değişiklikleri izlenir. Kanama, kavitasyon , kontrast tutulumu, diffüzyon kısıtlanması da görülebilir. 
   
   
4. Trilaminer bulgu (bilateral talamik tutulumda difüzyon ağırlıklı görüntülemede ADC haritalarında 3 katmanlı görünüm ile karakterize difüzyon kısıtlanması) tanıda oldukça yardımcıdır. En dış halka yüksek sinyal özelliğinde olup vazojenik ödemi, orta halka düşük sinyal özelliğinde (gerçek difüzyon kısıtlanması) olup sitotoksik ödemi ve en iç halka yüksek sinyalli olup hemoraji alanlarını temsil etmektedir.
   
   
5. MR spektroskopide lipid/laktat ve glutamin/glutamat pikleri görülebilmektedir.

• Mizuguchi M, Yamanouchi H, Ichiyama T, et al. Acute encephalopathyassociated with   influenza and other viral infections. Acta Neurol ScandSuppl 2007;186:45–56 doi:10.1111/j.1600-0404.2007.00809.x
  
  
• Ichiyama T, Endo S, Kaneko M, et al. Serum cytokine concentrations of influenza-associated acute necrotizing encephalopathy. Pediatr Int 2003;45:734–36 doi:10.1111/j.1442-200x.2003.01822.x pmid:14651552
  
  
• Ibrahim R, Elzayat W, Seif H et al. Multi-Parametric Magnetic ResonanceImaging in Acute Necrotizing Encephalopathy of Children: Validity and PrognosticValue. Egypt J Radiol Nucl Med. 2020;51(1):1-11. doi:10.1186/s43055-020-00214-1
  
  
• Carmo RLD, Alves Simão AK, Amaral LLFD, Inada BSY, Silveira CF, CamposCMS, Freitas LF, Bonadio V, Marussi VHR. Neuroimaging of Emergent andReemergent Infections. (2019) Radiographics : a review publication of theRadiological Society of North America, Inc. 39 (6): 1649-1671. doi:10.1148/rg.2019190020
  
  
• Vanjare H, Selvi B, Karuppusami R et al. Clinical and Radiologic Findings of Acute Necrotizing Encephalopathy in Young Adults. AJNR Am J Neuroradiol. 2020;41(12):2250-4. doi:10.3174/ajnr.A6803