Haftanın Olgusu-165 (18 Kasım 2024)

Olgu için verilen yanıtlar

1. Gençlerin Düşük Dereceli Polimorfik Nöroepitelyal Tümörü (4 kişi)
   
   
2. Gangliogliom (3 kişi)
   
   
3. Angiosentrik gliom (2 kişi)
   
   
4. Oligodendrogliom (1 kişi)
   
   
5. Serebral kavernöz malformasyon (1 kişi)
   
   
6. Nörosarkoidoz (1 kişi) Vasküler malformasyon (1 kişi)

1. Prekontrast T1A görüntülerde heterojen hipointens (kırmızı ok), T2 görüntülerde heterojen hiperintens (turuncu ok) ve C+ T1 görüntülerde minimal kontrastlanan (yeşil ok) sol temporal lob posteromedialinde yerleşim göstermiş içerisinde kistik ve solid alanlar barındıran kitlesel lezyon izleniyor. T2 FLAIR görüntülerde kitle hiperintens olup çevresinde minimal ödem izleniyor (mavi ok).
   
   
2. SWI ve Faz görüntülerde kitle santralinde kaba kalsifikasyonlara ait intensiteler görülüyor (mavi ve siyah ok).
   
   
3. DAG ve ADC görüntülerde serbest  difüzyon izleniyor (kırmızı ve turuncu ok)

Gençlerin Düşük Dereceli Polimorfik Nöroepitelyal Tümörü

Gençlerin Düşük Dereceli Polimorfik Nöroepitelyal Tümörü

1. Çocuklarda ve genç erişkinlerde yeni tanımlanmış kortikal yerleşimli bir tümördür.
   
   
2. İlk defa 2016 yılında tanımlanmış olup 5. baskı (2021) WHO beyin tümörü sınıflamasına dahil edilmiştir (WHO grade 1).
   
   
3. Tedaviye dirençli epileptik nöbetler ile prezente olurlar.
   
   
4. En sık temporal lob yerleşimli olmalarına rağmen frontal lob, parietal lob ve oksipital loblarda da görülebilirler.
   
   
5. BRAFV600E ve FGFR 2-3 mutasyonları gösterirler.
   
   
6. Tedavilerinde cerrahi rezeksiyon uygulanır ve prognozları iyidir.
   
   
7. Olgumuzun tanısı cerrahi sonrası histopatolojik olarak doğrulanmıştır.

Görüntüleme Bulguları

1. BT’de, hipodens veya hiperdens olabilirler. Sıklıkla santral yerleşimli kaba kalsifikasyonlar gösterirler.
   
   
2. MRG’de kistik ve solid alanlar barındıran kitle, T2/FLAIR görüntülerde heterojen hiperintens görünümde olup içerisindeki kalsifikasyonlara bağlı tuz-biber görünümü izlenir.
   
   
3. T2*/SWI görüntülerde içerisindeki kalsifikasyonlar  duyarlılık artefaktına neden olurlar.
   
   
4. Difüzyon kısıtlanması göstermezler.
   
   
5. Postkontrast serilerde minimal kontrastlanırlar ya da kontrast tutulumu göstermezler.

• Huse J, Snuderl M, Jones D et al. Polymorphous Low-Grade Neuroepithelial Tumor of the Young (PLNTY): An Epileptogenic Neoplasm with Oligodendroglioma-Like Components, Aberrant CD34 Expression, and Genetic Alterations Involving the MAP Kinase Pathway. Acta Neuropathol. 2017;133(3):417-29.
  
  
• Louis D, Perry A, Wesseling P et al. The 2021 WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System: A Summary. Neuro Oncol. 2021;23(8):1231-51.
  
  
• Chen Y, Tian T, Guo X et al. Polymorphous Low-Grade Neuroepithelial Tumor of the Young: Case Report and Review Focus on the Radiological Features and Genetic Alterations. BMC Neurol. 2020;20(1):123
  
  
• Johnson D, Giannini C, Jenkins R, Kim D, Kaufmann T. Plenty of Calcification: Imaging Characterization of Polymorphous Low-Grade Neuroepithelial Tumor of the Young. Neuroradiology. 2019;61(11):1327-32. 
  
  
• Benson J, Summerfield D, Carr C et al. Polymorphous Low-Grade Neuroepithelial Tumor of the Young as a Partially Calcified Intra-Axial Mass in an Adult. AJNR Am J Neuroradiol. 2020;41(4):573-8. 
  
  
• Cerron-Vela C, Gonçalves F, Viaene A, Tierradentro-García L, Vossough A. Expanding the Imaging Spectrum of Polymorphous Low-Grade Neuroepithelial Tumor of the Young in Children. AJNR Am J Neuroradiol. 2024;45(4):483-7.
  
  
• Armocida D, Berra L, Frati A, Santoro A. Radiological and Surgical Aspects of Polymorphous Low-Grade Neuroepithelial Tumor of the Young (PLNTY). Acta Neurol Belg. 2023;123(2):327-40.