Haftanın Olgusu-120 (8 Ocak 2024)

1. A) Aksiyel FLAIR sekansta hipotalamus ve optik traktuslarda sinyal artışı (yeşil oklar) izlenmektedir. Koronal FLAIR serilerde optik kiyazmada diffüz kalınlık ve sinyal artışı (pembe oklar), bilateral hipotalamusta simetrik sinyal artışı (kırmızı oklar) görülmektedir. Postkontrast aksiyel (mavi oklar) ve koronal (açık mavi oklar ve ok başları) T1A görüntülerde optik kiyazma çevresinde ve optik traktlarda, hipotalamik bölgede, her iki Silviyan sisternanın medial kesimlerinde sisternal yüzeylerde lineer ve nodüler konfigürasyonda pial kontrast tutulumları mevcuttur.
   
   
2. B) Postkontrast aksiyel ve koronal T1A serilerde serebellar tonsiller ve sol serebellar hemisferde milimetrik pial kontrastlanmalar (sarı oklar), bilateral hipotalamus düzeyinde (mavi oklar) nodüler kontrastlanmalar izlenmektedir. Toraks BT incelemede bilateral hiler LAP’lar izlenmektedir (turuncu oklar).

Nörosarkoidoz

Nörosarkoidoz

1. Sarkoidoz, patolojik olarak non-kazeifiye granülomlar ile karakterize, idiyopatik multisistem granülomatöz bir hastalıktır. Sistemik hastalıkla birlikte veya sistemik hastalık olmaksızın merkezi sinir sisteminin tutulumuna nörosarkoidoz denir.
   
   
2. Nörosarkoidoz; nöral parankim, meninksler, vasküler yapılar ve medulla spinalis dahil olmak üzere merkezi sinir sisteminin herhangi bir bölümünü tutabilir.
   
   
3. Nörosarkoidoz, sarkoidozlu hastaların yalnızca %5’inde klinik olarak belirgindir. Bununla birlikte, hastaların %1’inden azında izole merkezi sinir sistemi tutulumu vardır.
   
   
4. Kraniyal nöropati ve fasiyal paralizi en sık görülen tablolardır. Nörosarkoidozun diğer bulguları ise ensefalopati, periferik nöropati, menenjit, nöbet ve miyopatidir.

Görüntüleme Bulguları:

1. İntraparankimal lezyonlar: Parankimal lezyonlar  granülom şeklinde ortaya çıkar. Tek veya multiple görülebilir. Supra ve infratentoryal yerleşimli olabilirler. Sıklıkla leptomeningeal tutulum ile birliktedir.
   
   
2. Leptomeningeal tutulum: Nörosarkoidozun en tipik belirtisidir ve vakaların yaklaşık %40’ında görülür. En sık bazal meninksler tutulur. Perivasküler boşluklara yayılarak intraparankimal tutulumun ortaya çıkmasına neden olabilir.
   
   
3. Hipotalamus ve hipofiz tutulumu: Hipotalamus, hipofiz ve infundibulum tutulumu, leptomeningeal tutulumla birlikte veya izole olarak görülebilir.
   
   
4. Kranial sinir tutulumu: Klinik olarak en sık fasiyal sinir etkilenirken, MRG’de en sık optik sinir tutulumu görülür. Optik kiyazmada veya intraorbital düzeyde tek taraflı veya bilateral olabilir.
   
   
5. Kemik tutulumu: Hastaların yaklaşık %13’ünde kemik tutulumu görülse de nörosarkoidozda kalvaryal ve vertebral tutulum çok nadirdir. Lezyonlar genellikle litiktir, ancak sklerotik de olabilir.
   
   
   
   
6. Tüberküloz leptomenenjiti, nörosarkoidoza benzer şekilde bazal meninksleri tutar ve bazı olgularda ayrım yapılabilmesi güçtür. BOS bulguları ile ayrım sağlanabilir.
   
   
7. Leptomeningeal metastazlarda görülen ‘sugar coated’ olarak adlandırılan lineer leptomeningeal kontrast tutulumu ve daha nadir rastlanan beyin sapı anterior yüzeyinde lineer FLAIR hiperintensite ‘bloomy rind sign’ tanı koydurucudur.
   
   
8. Multiple skleroz tipik parankimal tutulum lokalizasyonları ve BOS’ta oligoklonal band varlığı ile ayrılabilir.
   
   
9. Optik sinir gliomunda NF-1 birlikteliği sık olup; hasta öyküsü ve nöral parankimde izlenen FASI lezyonları ile ayrılabilir.

• Bradshaw MJ, Pawate S, Koth LL, Cho TA, Gelfand JM. Neurosarcoidosis: Pathophysiology, Diagnosis, and Treatment. Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm. 2021;8(6):e1084. doi:10.1212/NXI.0000000000001084
  
  
• Berntsson SG, Elmgren A, Gudjonsson O, Grabowska A, Landtblom AM, Moraes-Fontes MF. A comprehensive diagnostic approach in suspected neurosarcoidosis. Sci Rep. 2023;13(1):6539. doi:10.1038/s41598-023-33631-z
  
  
• Ginat DT, Dhillon G, Almast J. Magnetic resonance imaging of neurosarcoidosis. J Clin Imaging Sci. 2011;1:15. doi:10.4103/2156-7514.76693
  
  
• Bathla G, Singh AK, Policeni B, Agarwal A, Case B. Imaging of neurosarcoidosis: common, uncommon, and rare. Clin Radiol. 2016;71(1):96-106. doi:10.1016/j.crad.2015.09.007