Haftanın Olgusu-79 (6 Şubat 2023)

1. A: Aksiyel DAG ve ADC’de; sağ serebral hemisferde, vasküler sulama alanlarında lokalize  kortikal ve subkortikal yamalı kısıtlanmış difüzyon alanları (oklar) izlenmektedir. Postkontrast T1A’da sağda anormal leptomeningeal kollateral vasküler yapılara ait kontrastlanma (oklar), aksiyel T2A’da sağ serebral hemisferde silik sinyal intensite artışları (oklar) izlenmektedir.
   
   
2. B: MR anjiyografi ve DSA’da bilateral ICA supraklinoid segmentlerinde sağda daha fazla olmak üzere darlık (oklar)  ve genişlemiş, yaygın lentikülo-striat ve talamo-striat kollateraller (oklar) görülmektedir (puff of smoke).

Moyamoya hastalığı

Moyamoya hastalığı

1. Moyamoya hastalığı, terminal supraklinoid internal karotid arterleri ve Willis poligonunu tutan idiyopatik, enflamatuar ve aterosklerotik olmayan ilerleyici vasküler oklüziv bir hastalıktır.
   
   
2. Moyamoya paterni olarak da adlandırılan Moyamoya sendromu ise, Willis poligonunda arteryel oklüzyona neden olan çok sayıda durumdan kaynaklanabilir.
   
   
3. Moyamoya, erken çocukluk ve genç erişin dönemde bimodal yaş dağılımı gösterir.
   
   
4. Moyamoya hastalığının altında yatan patolojik ve genetik temel tam olarak anlaşılamamakla birlikte, intimadaki fibrosellüler proliferasyon, vasküler stenoz ve oklüzyondan sorumlu ana süreçtir.

Görüntüleme Bulguları

1. Moyamoya hastalığı, bilateral distal ICA ve Willis poligonunu etkiler. Arteryel stenoz ve oklüzyon MR Anjiyografi ile oldukça iyi görüntülenebilir.
   
   
2. Küçük anormal ağ benzeri genişlemiş vasküler yapılar DSA’da  karakteristik ” puff of smoke- sigara dumanı” görünümüne yol açar. BT ve MR anjiyografide bu görünüm her zaman gösterilemeyebilir.
   
   
3. Klasik  olarak ICA’yı etkilese de hastaların %50’den fazlasında posterior sirkülasyon tutulumu vardır.
   
   
4. Watershed enfarktları da yaygın olarak görülür.
   
   
5. Çocuklarda hemisferik iskemik stroke en belirginken, yetişkinlerde anormal vasküler yapılardan kaynaklanan hemorajiler daha yaygındır.
   
   
6. Lentikülostriat, talamoperforan, leptomeningeal ve dural arterler, T1 ve T2 ağırlıklı sekanslarda kıvrımlı flow-void yapılar olarak görünür.
   
   
7. Pial kollateraller yavaş akım nedeniyle FLAIR serilerde sulkal hiperintensiteler ve postkontrast T1A serilerde leptomeningeal kontrastlanmalar şeklinde (ivy sign-sarmaşık işareti) görülür.
   
   
8. Damar duvarı görüntülemesi; özellikle moyamoya hastalığını moyamoya sendromundan, aterosklerotik veya vaskülitik/enflamatuvar sebeplerden ayırt etmede yardımcı olabilir.

• Bang OY, Fujimura M, Kim SK. The Pathophysiology of Moyamoya Disease: An Update. J Stroke. 2016;18(1):12-20. doi:10.5853/jos.2015.01760
  
  
• Hirano Y, Miyawaki S, Imai H, et al. Differences in Clinical Features among Different Onset Patterns in Moyamoya Disease. J Clin Med. 2021;10(13):2815. Published 2021 Jun 25. doi:10.3390/jcm10132815
  
  
• Yoon HK, Shin HJ, Chang YW. “Ivy sign” in childhood moyamoya disease: depiction on FLAIR and contrast-enhanced T1-weighted MR images. Radiology. 2002;223(2):384-389. doi:10.1148/radiol.2232011094