Haftanın Olgusu-236 (30 Mart 2026)

Olgu için verilen yanıtlar

1. Multipl skleroz
2. Adem
3. MOGAD
4. Schilder tip multipl skleroz
5. Marburg varyant multipl skleroz
6. Tümefaktif demiyelinizan plaklar

1. Aksiyel T1A görüntülemede (A) bilateral frontopariyetal beyaz cevherde birkaç adet kimi yuvarlak kimi oval şekilli belirsiz sınırlı ekspansil hipointens lezyonlar izlenmektedir (oklar). Kontrastlı T1A görüntülemede (B) tanımlanan lezyonlar periferik rim tarzında yarım ay şeklinde kontrastlanma göstermektedir (oklar).
2. Aksiyel T2A (C) ve koronal T2A (D) görüntülemelerde lezyonlar hiperintens görünümde olup (oklar) beyin parankiminde sola şifte sebebiyet vermektedir. Beyin sapı ve serebellum doğaldır.
3. FLAİR (E) görüntülemede tanımlanan lezyonların santrali hipointens periferi kalın bant şeklinde hiperintens izlenmektedir (oklar).
4. Difüzyon ağırlıklı görüntülemede (F) kontrast tutan kenar segmentlerinde ADC görüntülemede (G) silik hipointens karşılığı izlenen difüzyon kısıtlaması mevcuttur (oklar).

Schilder Tip Multipl Skleroz
(Diffüz Miyelinoklastik Skleroz)

Schilder Tip Multipl Skleroz

1. Hastalar çoğunlukla subakut başlangıçlı baş ağrısı, bulantı, kusma, bilinçte bozulma, davranış değişiklikleri, görme bulanıklığı şikayetleri ile başvurabilir.
2. Hastalık genellikle çocukluk ve genç erişkin dönemde başlar.
3. Lezyonlar çok büyük olduğu için başlangıçta tümör, apse veya lökodistrofi düşünülerek ileri tetkik yapılır.
4. Tanı klinik tablo, görüntüleme bulguları ve diğer hastalıkların dışlanması ile konur..

Görüntüleme Bulguları

1. Schilder tipi hastalıkta her iki serebral hemisferde genellikle 2 cm’den büyük çapta birkaç adet demiyelinizan lezyon görülür. Lezyonlar bilateral ve simetrik olabilir.
2. Serebral korteks, serebellum, beyin sapı ve spinal kord tipik olarak korunmuştur.
3. Kitle etkisi ve çevresel ödem olabilir, ancak gerçek tümörlere göre daha az belirgindir.
4. MRG’de; T2/FLAİR sekanslarında hiperintens, geniş, plak benzeri lezyonlar izlenir.
5. Kontrastlanmada en tipik bulgu açık halka (open‑ring) kontrastlanma olup demiyelinizasyona özgü kabul edilir.
6. Difüzyon ağırlıklı görüntülemede lezyonun merkezinde genellikle ADC değeri yüksek olup (difüzyon kısıtlanması yok) lezyon kenarında ise hafif difüzyon kısıtlaması görülebilir. Bu bulgu tümörlerden ayrımda önemlidir.
7. Geniş demiyelinizan plakların kontrastlanan kenar kesimlerinde neoplastik süreçlerin aksine belirgin perfüzyon artışının saptanmaması, Schilder tip varyantın tipik perfüzyon karakteristiğidir.
8. MR spektroskopide NAA azalması, hafif kolin artışı ve zaman zaman laktat piki görülebilir; ancak kolin artışı tümörlerdeki kadar belirgin değildir.
9. BT’de lezyonlar genellikle hipodens, belirsiz kenar kontrastlanma ve minimal kitle etkisi ile izlenir.
10. Ayırıcı tanıya giren Marburg varyantı multipl sklerozda da benzer görüntüleme bulguları vardır ancak çoğunlukla ölüm ile sonuçlanan hızlı ilerleyici klinik tablo söz konusudur ve sıklıkla beyin sapı tutulumu olur.
11. Kitle şüphesiyle refere edilen ve acil şartlarda opere edilen hastanın; cerrahi biyopsi materyalinin histopatolojik analizi, radyolojik ön tanımızı destekleyerek tümefaktif demiyelinizan plak varlığını konfirme etmiştir.

• Nakayama, M., Naganawa, S., Ouyang, M., Jones, K. A., Kim, J., Capizzano, A., & Moritani, T. (2021). A Review of Clinical and Imaging Findings in Tumefactive Demyelination. American Journal of Roentgenology, 217(1), 186–197.
• Algahtani, H., Shirah, B., & Alassiri, A. (2017). Tumefactive demyelinating lesions: A comprehensive review. Multiple Sclerosis and Related Disorders, 14, 72–79.
• Patriarca, L., Torlone, S., Ferrari, F., Di Carmine, C., Totaro, R., Di Cesare, E., & Splendiani, A. (2016). Is size an essential criterion to define tumefactive plaque? MR features and clinical correlation in multiple sclerosis. The Neuroradiology Journal, 29(5), 384–389.
• Ashrafi Mr, Tavasoli AR, Alizadeh H, Zare Noghabi J, Parvaneh N. Tumefactive Multiple Sclerosis Variants: Report of Two Cases of Schilder and Balo Diseases. Iran J Child Neurol. Spring 2017; 11(2):69-77.