Haftanın Olgusu-123 (29 Ocak 2024)

1. A) Sagital T1A ve koronal T1A-IR imajlarda solda silviyan sulkusta anormal sulkasyon ve kortikal kalınlık artışı (kırmızı oklar) izleniyor.
   
   
2. B) Aksiyel T2A ve koronal FLAIR imajlarda kortikal düzeyde sinyal artışı, heterojenite ve bu düzeyde polimikrogiri görünümü (sarı oklar), aksiyel SWI sekansta eşlik eden venöz anomali (yeşil ok) izleniyor.

Unilateral perisilviyan sendrom

Unilateral perisilviyan sendrom

1. Perisilviyan sendromlar, belirgin klinik ve görüntüleme özellikleriyle ilişkili geç migrasyon/kortikal organizasyon bozukluklarıdır.
   
   
2. Etiyoloji genetik, sporadik veya ailesel olabilir.
   
   
3. Bilateral anormallikler tek taraflıdan daha yaygın olarak görülür.
   
   
4. Bilateral vakalarda psödobulber palsi, tek taraflı vakalarda ise kontralateral hemiparezi görülür.
   
   
5. Bilişsel bozukluk ve nöbetler sıklıkla her iki biçimde de mevcuttur.

Görüntüleme Bulguları:

1. Perisilviyan polimikrogirik korteksin değişken uzantısıyla ilişkili, merkezi postsantral sulkus ile devam eden dikey yönelimli bir silviyan fissürden oluşur.
   
   
2. MRG polimikrogiri değerlendirilmesinde tercih edilmesi gereken görüntüleme yöntemidir. Hem morfoloji hem sinyal intensitesi anormal olabilir. En iyi tanısal ipucu fokal kortikal kalınlaşmadır.
   
   
3. Septo-optik displazi tek taraflı formla ilişkili olabilir.
   
   
4. Aksiyel MRG görüntüleri şizensefali ile karıştırılabilir ancak sagital görüntüler tipik bulgular gösterir.

• Chatur C, Balani A. Congenital bilateral perisylvian syndrome. (2018) Neurology India. 66 (6): 1847-1849. doi:10.4103/0028-3886.246254 – Pubmed
  
  
• G Sébire, B Husson, A Dusser, Y Navelet, M Tardieu, and P Landrieu (1996) Congenital unilateral perisylvian syndrome: radiological basis and clinical correlations. J Neurol Neurosurg Psychiatry 61:52-56 (PMID: 8676160)
  
  
• Barkovich AJ, Hevner R, Guerrini R. (1999) Syndromes of bilateral symmetrical polymicrogyria. AJNR Am J Neuroradiol 20 (10): 1814-21 (PMID: 10588102)