Haftanın Olgusu-161 (21 Ekim 2024)

Olgu için verilen yanıtlar

1. PRES (Posterior reversible encephalopaty syndrome) (2 kişi)
   
   
2. MELAS (Mitochondrial encephalomyopathy with lactic acidosis and stroke-like episodes (2 kişi)
   
   
3. MERRF (Myoclonic epilepsy with red ragged fibers) (2 kişi)
   
   
4. CADASIL (Cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy) (1 kişi)
   
   
5. HIV-ilişkili demans (1 kişi)
   
   
6. Creutzfeldt-Jakob hastalığı (1 kişi)
   
   
7. Miyotonik distrofi tip1 (1 kişi)
   
   
8. Tüberoskleroz (1 kişi)
   
   
9. Subakut sklerozan panensefalit (1 kişi)

1. A) Serebral parankimde T2 ve FLAIR görüntülerde en belirgin sağda belirgin bilateral paryetal, sol frontal, bilateral oksipitotemporal lobları tutan yamalı, asimetrik, ekspansil özellik göstermeyen, yaygın silik beyaz cevher lezyonları (beyaz oklar) izlenmektedir. Bu lezyonların subkortikal U-liflerinden periventriküler alana doğru uzanımı görülmektedir (sarı oklar). Sağ paryetal eşlik eden kortikal etkilenme dikkat çekmektedir (kırmızı ok).
   
   
2. B) Korpus kallozum spleniumunda silik T2-FLAIR hiperintens etkilenme dikkat çekmektedir (beyaz oklar). Bilateral paryetal alandaki subkortikal beyaz cevher lezyonlarında kolaylaşmış difüzyon izlenmektedir.

Subakut sklerozan panensefalit

Subakut sklerozan panensefalit

1. Subakut sklerozan panensefalit (SSPE), asemptomatik bir dönemi takiben bağışıklığa dirençli kızamık virüsünün neden olduğu, çocukluk ve ergenlik çağının nadir görülen, kronik ilerleyici inflamatuar nörodejeneratif bir hastalığıdır.
   
   
2. Kızamık enfeksiyonundan genellikle 2-10 yıl sonra ortaya çıkar.
   
   
3. Klinik başlangıç sinsidir. Belirgin bir nörolojik defisit olmaksızın davranış değişiklikleri ve zihinsel işlevlerde hafif kötüleşme izlenir. Hastalık ilerledikçe miyoklonik jerk atakları gelişir.
   
   
4. BOS: Biyokimya ve hücre sayımı normaldir; basınç normal veya nadiren yükselmiş olabilir. İmmünoglobulin indeksi yüksektir; hemen hemen tüm hastalarda Kızamık virüs antijenleri ile reaksiyon veren oligoklonal bantlar görülmektedir. Anti-Kızamık (Measles) IgG ve Kızamık spesifik IgG indeksi tanısaldır. BOS’ta 1:4 veya serumda 1:256 ve daha yüksek seviyede kızamık antikorları bulunur. Kızamık spesifik IgM genellikle negatiftir. IgG, remisyon sırasında bile yüksek kalır. Kızamık virüs RNA’sı bazen ters transkripsiyon-polimeraz zincir reaksiyonu ile tespit edilebilir.
   
   
5. EEG’de bilateral, simetrik, periyodik, yüksek amplitüdlü yavaş dalgalar veya keskin ve yavaş dalga kompleksleri görülür. Başlangıçta normal olan arka plan ritmi, aylar içinde giderek daha yavaş ve düz hale gelir.
   
   
6. SSPE’de MR görüntüleme özellikleri evreye bağlıdır:
   
   
   1. Akut dönemde tipik olarak parieto-oksipital loblarda, temporal lobda yamalı ve asimetrik beyaz cevher tutulumu izlenir.
      
      
   2. Lezyonlarda kitle etkisi ve genellikle kontrastlanma görülmez.
      
      
   3. Takipte lezyonlar daha belirgin hale gelir ve periventriküler beyaz cevher, korpus kallozum ve bazal gangliyonlar tutulabilir.
      
      
   4. Kronik dönemde ensefalomalazi ve ağır atrofi gelişir.
      
      
   5. MR spektroskopide, nöronal kaybıyla ilişkili azalmış NAA, demyelinizasyonla ilişkili artmış kolin, aktif gliozisle ilişkili artmış miyo-inozitol ve  makrofajik infiltrasyonla ilişkili artmış laktat izlenebilir.
      
      
   6. SSPE için kesin bir tedavi mevcut değildir. Çoğu tedavi, semptomların azaltılmasına yöneliktir. Belirli bir kılavuz veya öneri olmamakla birlikte, birkaç ilaç genellikle birlikte kullanılmaktadır (İnosin pranobeks, Interferon-alfa, Ribavirin).
      
      
   7. Antiepileptikler, nöbet kontrolü ve miyoklonik semptomlar ile ensefalopati için kullanılmaktadır.
      
      
   8. Bu aşamada, SSPE’nin gelişimini önlemek için en iyi yöntem kızamık virüsüne yönelik aşılamadır.

Hastanın laboratuvar ve EEG bulguları

Kan bulguları:

1. Kızamık IgG serum: 4217114 IU/ml  

BOS bulguları:

1. Protein: 603 mg/dL, Glukoz: 70 mg/dL (Eş zamanlı kan şekeri: 99)
   
   
2. Hücre yok, kültürde üreme yok
   
   
3. Kızamık IgG serum: >230

EEG:

1. Zemin aktivitesinde yaygın voltaj supresyonu ve yavaşlama
   
   
2. 3-8 saniye aralıklarla çıkan SSPE’ye özgü, 1-1,5 saniye sürebilen polifazik yavaş dalgalardan oluşan periyodik jeneralize deşarjlar

• Anlar B, Pinar A, Yaşar Anlar F, Engin D, Ustaçelebi S, Kocagöz T, Us D, Akduman D, Yalaz K. Viral studies in the cerebrospinal fluid in subacute sclerosing panencephalitis. J Infect. 2002 Apr;44(3):176-80. doi: 10.1053/jinf.2002.0974. PMID: 12099745.
  
  
• Anlar B, Saatçi I, Köse G, Yalaz K. MRI findings in subacute sclerosing panencephalitis. Neurology. 1996 Nov;47(5):1278-83. doi: 10.1212/wnl.47.5.1278. PMID: 8909443.
  
  
• Anlar B. Subacute sclerosing panencephalitis and chronic viral encephalitis. Handb Clin Neurol. 2013;112:1183-9. doi: 10.1016/B978-0-444-52910-7.00039-8. PMID: 23622327.
  
  
• Anlar B. Preliminary results for treatments in subacute sclerosing panencephalitis have problems? J Child Neurol. 2004 Jun;19(6):463; author reply 463-4. doi: 10.1177/088307380401900614. PMID: 15446398.
  
  
• Barthwal S, Kaur N, Kaur R, Zaidi R, Randev S. Magnetic Resonance Imaging in Subacute Sclerosing Panencephalitis: Two Case Reports and Review of Literature. Cureus. 2021 Oct 31;13(10):e19161. doi: 10.7759/cureus.19161. PMID: 34873504; PMCID: PMC8631486.
  
  
• Sener RN. Subacute sclerosing panencephalitis findings at MR imaging, diffusion MR imaging, and proton MR spectroscopy. AJNR Am J Neuroradiol. 2004 May;25(5):892-4. PMID: 15140742; PMCID: PMC7974485.
  
  
• Degnan AJ, Levy LM. Neuroimaging of rapidly progressive dementias, part 2: prion, inflammatory, neoplastic, and other etiologies. AJNR Am J Neuroradiol. 2014 Mar;35(3):424-31. doi: 10.3174/ajnr.A3455. Epub 2013 Feb 14. PMID: 23413251; PMCID: PMC7964708.
  
  
• Koh SY, Choi YH, Lee SB, Lee S, Cho YJ, Cheon JE. Comparing Initial Magnetic Resonance Imaging Findings to Differentiate between Krabbe Disease and Metachromatic Leukodystrophy in Children. Investig Magn Reson Imaging. 2021;25(2):101-108.
  
  
• Baldassari LE, Wattjes MP, Cortese ICM, Gass A, Metz I, Yousry T, Reich DS, Richert N. The neuroradiology of progressive multifocal leukoencephalopathy: a clinical trial perspective. Brain. 2022 Apr 18;145(2):426-440. doi: 10.1093/brain/awab419. PMID: 34791056; PMCID: PMC9630710.
  
  
• Sarbu N, Shih RY, Jones RV, Horkayne-Szakaly I, Oleaga L, Smirniotopoulos JG. White Matter Diseases with Radiologic-Pathologic Correlation. Radiographics. 2016 Sep-Oct;36(5):1426-47. doi: 10.1148/rg.2016160031. Update in: Radiographics. 2020 May-Jun;40(3):E4-E7. doi: 10.1148/rg.2020190204. PMID: 27618323.