Haftanın Olgusu-256 (17 Ağustos 2026)
Haftanın Olgusu
Editörler
Dr. Özlem Alkan
Dr. Rahşan Göçmen
Dr. Nursel Yurttutan
Dr. Anıl Özgür
Dr. Burçak Çakır Peköz
17 Ağustos 2026
ÖyküYanıtlarBulgularAyırıcı TanıTanıTartışmaKaynaklar
17 yaş, E
Baş ağrısı, kusma, yürüyüş bozukluğu
Araş. Gör. Dr. Ayşe ALAKAYA KÜRBÜZ
Prof. Dr.Adil DOĞAN
Kahramanmaraş Sütçüİmam Üniversitesi
Radyoloji AD
- Ependimom ve leptomeningeal yayılım
- Von Hippel Lindau-multiple hemanjiyoblastomlar
- Pilositik astrositom ve BOS ekilim metastazları
- Medulloblastom
- Ependimom
- Pilositik astrositom
- A) Posterior fossada IV.ventrikülü basılayan lobule konturlu kistik dominant kitlesel lezyon T1A seride gri cevhere göre hipointens, T2A seride heterojen hiperintens sinyal özelliğinde olup tübüler şekilde yaygın sinyal void alanları barındırmakta
- B) T1A C+ seride posteriorunda yoğun şekilde kontrastlanan solid komponent mevcut ayrıca sağ serebellopontin köşe düzeyinde, T1A seride gri cevhere göre hipointens, T2A seride heterojen hiperintens, post kontrast seride çevresel tarzda kontrastlanan başka bir lezyon daha mevcut
- C) Üst servikal spinal kordda da multifokal IVKM sonrası yoğun kontrastlanan nodüler lezyonlar izleniyor, C2 vertebra hizasında ayrıca sirinks kavitesi eşlik etmekte
- D) SWI sekansında kitle içerisinde belirgin blooming oluşturan serpijinöz vasküler yapılar izlenmektedir.
- Pilositikastrositom: Özellikle genç hastalarda kist–mural modül morfolojisi nedeniyle ayırıcı tanıda yer alır. Hemanjiyoblastomda belirgin hipervaskülarite, yoğun kontrastlanma ve tümör çevresindeki flow-void vasküler yapılar daha karakteristiktir.
- Medulloblastom: Daha çok çocukluk çağı ve genç erişkin dönemde görülür ve sıklıkla posterior fossada yerleşir. Hemanjiyoblastomdan farklı olarak genellikle hipersellüler yapıda olup belirgin difüzyon kısıtlaması gösterir.
- Ependimom: Özellikle posterior fossa ve spinal kord yerleşimli hemanjiyoblastomların ayırıcı tanısında yer alır. Posterior fossada sıklıkla dördüncü ventrikül ile ilişkili olması; spinal kordda ise daha santral yerleşim göstermesi ayırıcı tanıda yardımcıdır.
- Menenjiyom: Özellikle solid ve yüzeyel yerleşimli hemanjiyoblastomlar menenjiyomu taklit edebilir. Menenjiyomlarda dural taban, dural tail ve daha az belirgin tümöral vasküler flow-voidlar ayırıcı tanıda yardımcıdır.
- Hipervasküler metastaz: Erişkin hastalarda posterior fossa metastazları hemanjiyoblastomu taklit edebilir. Hemanjiyoblastomlarda yüksek ADC değerleri ve belirgin artmış perfüzyon/rCBV değerleri ayırıcı tanıda yardımcı olabilir.
- Arteriovenöz malformasyon (AVM): Hemanjiyoblastomların belirgin hipervasküler yapısı ve çevresindeki genişlemiş vasküler yapılar AVM’yi taklit edebilir. Ancak hemanjiyoblastomda yoğun kontrastlanan solid tümöral komponent veya mural nodül bulunması ayırıcı tanıda önemlidir.
VHL- posterior fossa ve spinal kordda multifokal hemanjiyoblastomlar
Hemanjiyoblastom
- Hemanjioblastomlar, CNS WHO derece 1 olarak sınıflandırılan, benign, yavaş büyüyen ve belirgin hipervasküler tümörlerdendir.
- En sık serebellumda görülür ayrıca beyin sapı, spinal kord ve daha nadiren supratentoryal yerleşim gösterir.
- En önemli birlikteliği Von Hippel-Lindau (VHL) sendromudur. Çoğu sporadik olmakla birlikte %20-30’u VHL ile ilişkilidir. Özellikle genç yaşta, multifokal eşlik eden retinal veya visseral bulguları olan hemanjiyoblastom vakalarında VHL sendromu akla gelmelidir.
- Olgumuz opere edilmiş ve histopatolojik olarak tanısı konmuştur.
Görüntüleme Bulguları
- MRG
- T1A: Solid komponent/mural nodül genellikle izo-hipointens, kistik komponent hipointens sinyal özelliğindedir.
- T2A: Solid komponent genellikle hiperintens, kistik komponent belirgin hiperintens izlenir. Tümörün hipervasküler yapısına bağlı olarak lezyon içerisinde ve çevresinde serpijinöz flow-void vasküler yapılar görülebilir.
- FLAIR: Solid komponent genellikle hiperintens sinyal özelliğindedir. Kistik komponent BOS’a yakın hipointens sinyal gösterebilir. Eşlik eden peritümöral ödem FLAIR’da hiperintens izlenir.
- DWI/ADC: Solid komponent genellikle belirgin difüzyon kısıtlaması göstermez ve ADC değerleri görece yüksektir.
- SWI/T2*: Belirgin tümöral vasküleriteye bağlı olarak lezyon içerisinde ve periferinde hipointens vasküler yapılar ve duyarlılık (susceptibility) etkileri izlenebilir. Kan ürünleri mevcutsa blooming artefaktı görülebilir.
- T1 C+: Mural nodül veya solid komponent karakteristik olarak yoğun ve sıklıkla homojen kontrastlanır. Kist duvarında genellikle kontrastlanma izlenmez.
- PerfüzyonMRG: Hipervasküler yapısı nedeniyle solid komponentte belirgin perfüzyon artışı ve yüksek rCBV değerleri izlenir.
- MR Spektroskopi: Belirgin lipid/laktat pikleri görülebilir.
Spinal hemanjiyoblastom
- T1A izo-hipointens T2A hiperintens ve kontrast sonrası yoğun kontrastlanan intramedüller nodül şeklinde izlenebilir. Lezyon çevresinde belirgin perimedüller vasküler yapılar/flow-voidler ile eşlik eden sirinks veya peritümöral kistik değişiklikler görülebilir.
- MatsusueE, Inoue C, Tabuchi S, et al. Advanced magnetic resonance imaging findings of cerebellar hemangioblastomas: A report of three cases and a literature review. ActaRadiol Open. 2022;11(2):20584601221077074.
- Yoda RA, Cimino PJ. Neuropathologic features of central nervous system hemangioblastoma. J PatholTranslMed. 2022;56(3):115–125. doi:10.4132/jptm.2022.04.13.
- Al-Salihi MM, Al-Jebur MS, Al-Salihi HM, et al. Spinal Hemangioblastoma: The Role of Imaging Characteristics in Preoperative Diagnosis and Surgical Planning. Cureus. 2025;17(4):e82740.
- Kanno H, Kobayashi N, Nakanowatari S, et al. PathologicalandClinicalFeaturesand Management of Central NervousSystemHemangioblastomas in vonHippel-LindauDisease. J KidneyCancer VHL. 2014;1(4):46–55.
