Haftanın Olgusu-254 (3 Ağustos 2026)

1. Parsiyel tromboze dev anevrizma
2. NF-1 ilişkili hipotalamokiazmatik glioma
3. Pilositik astrositom ve FASI (NF1)
4. Atipik teratoid rabdoid tümör
5. High grade gliom
6. Balonun konsantrik sklerozu, MOGAD, ADEM
7. Supratentoriyal ependimom
8. Kraniyofarengioma
9. Çok katmanlı rozetler içeren embriyonel tümör
10. Diffüz orta hat gliomu H3K27 mutant
11. ATRT ve serebellar metastaz
12. Multifokal pediatrik yüksek dereceli gliom
    

1. A) Aksiyel beyin MRG kesitlerinde orta hattan sol frontal loba uzanan, iyi sınırlı, solid, dev intraaksiyel kitle (yeşil oklar) izleniyor. Kitle T1A görüntüde heterojen hipointens, T2A görüntüde heterojen sinyal intensitesinde, FLAIR görüntüde heterojen hiperintens özellikte olup T1A C+ görüntüde belirgin şekilde heterojen kontrastlanma gösteriyor.
2. B) T1A C+ sagital imajda kitle santrali orta hatta supra sellar sistern ve hipotalamik kiazmatik bölgeye denk gelmektedir. T1A C+ koronal imajda ventriküler sisteme bası  ve beyin orta hat yapılarında  soldan sağa doğru şift, sagital imajda mezensefalona bası etkisi izleniyor (turuncu oklar).
3. C) Bilateral bazal gangliyonlarda, mezensefalon sol yarıda, bilateral serebellar hemisfer  medialinde multiple T2-FLAIR hiperintens IVKM ile  kontrastlanmayan lezyonlar (mavi oklar) mevcut.

Pilositik Astrositom – NF Tip1 Birlikteliği

Pilositik Astrositom

1. Pilositikastrositomlar , diğer adıyla juvenil pilositikastrositomlar , tipik olarak genç hastalarda görülen iyi sınırlı astrositik gliomlardır. Sporadik olguların çoğunluğu serebellumdan kaynaklanırken, nörofibromatozis tip 1 (NF1) varlığında  sıklıkla optik kiazma ve optik yolları etkilerler. Yetişkinlerde ise tipik olarak supratentorialdirler.
2. WHO sınıflamasında 1. derece tümörler olarak kabul edilir  ve buna bağlı olarak nispeten iyi bir prognoza sahiptirler.
3. Pilositik astrositomlar genç insanlarda görülen tümörlerdir ve yaklaşık %70’i yaşamın ilk yirmi yılında, tipik olarak ilk on yılın sonlarında (9-10 yaş) ortaya çıkar. Bununla birlikte, nadiren de olsa yetişkinlerde de ortaya çıkabilirler.
4. Her ne kadar tüm intrakraniyal neoplazmların yaklaşık %2,5’ini ( %0,6-5,1) (tüm glial tümörlerin yaklaşık %4’ünü) oluştursalar da, çocukluk çağının en yaygın primer beyin tümörü ve medulloblastomdan  sonra en sık görülen ikinci pediatrik posterior fossa tümörüdür.
5. Çocuklarda  bu tümörler tipik olarak yavaş büyüyen ve iyi sınırlanmış tümörlerdir ve bu nedenle cerrahi rezeksiyon tercih edilen tedavi yöntemidir.
6. NF1 ile güçlü bir ilişki vardır. NF1 ile ilişkili tümörler, optik sinirleri ve kiazmayı etkileme eğilimindedir. NF1 ile pilosistik astrositomlar arasındaki ilişki o kadar güçlüdür ki, NF1’li hastaların %20’si kadarında, genellikle erken çocukluk döneminde bu tümörler gelişir. Optik sinirleri etkileyen pilositik astrositomların da yaklaşık üçte birinde NF1 ile ilişki vardır.
7. Olgumuz opere edilmiş ve histopatolojik olarak tanısı konmuştur. Yapılan genetik testler sonucunda hasta NF1 tanısı almıştır.

Görüntüleme Bulguları

BT:

1. İyi sınırlı kitle 
2. Sıklıkla kistik-solid yapıdadır (mural nodül içerebilir)
3. Solid komponent izo- veya hafif hiperdens olabilir 
4. Kalsifikasyon nadirdir (yaklaşık %10–20)
5. Hemoraji nadirdir 
6. Kontrastlı BT’de solid komponent belirgin kontrastlanır
7. Kitle etkisi ve yerleşimine bağlı hidrosefali görülebilir (özellikle posterior fossa yerleşiminde)

MRG:

1. Kontrastlanan mural nodülü içeren büyük kistik bileşen: %67
   • Kontrast madde tutmayan kist duvarı: %21
   • Kontrastlanan kist duvarı: %46
2. Heterojen, mix solid ve multiple kistler ile santral nekroz: %16
3. Tamamen solid: %17
4. Kontrast madde tutulumu neredeyse her zaman (%95 civarında) mevcuttur. %20’ye kadarında kalsifikasyon görülebilir. Kanama nadir görülen bir komplikasyondur.
5. T1
   • Solid komponent: beyin dokusuna göre izo-hipointens
   • Kistik komponent: kanama olmadığı sürece sıvı sinyali.
6. T1 C+
   • Yoğun kontrast tutulumu
   • Kist duvarı vakaların yaklaşık %50’sinde kontrastlanır.
7. T2
   • Solid komponent :  beyin dokusuna göre hiperintens 
   • Kistik komponent: yüksek sinyalli
8. T2*/GRE/SWI: Kalsifikasyon veya kanama varsa sinyal kaybı meydana gelir.
9. DWI/ADC
   • Solid komponetlerin difüzyonu genellikle kolaylaşmıştır
   • BRAF V600E tümörlerinde düşük ADC değerleri rapor edilmiştir.
10. MR spektroskopi: yüksek kolin ve laktat piki 
11. MR perfüzyonu: düşük -orta rCBV

• Koeller K & Rushing E. From the Archives of the AFIP: Pilocytic Astrocytoma: Radiologic-Pathologic Correlation. Radiographics. 2004;24(6):1693-708. doi:10.1148/rg.246045146 – Pubmed
• Beni-Adani L, Gomori M, Spektor S, Constantini S. Cyst Wall Enhancement in Pilocytic Astrocytoma: Neoplastic or Reactive Phenomena. Pediatr Neurosurg. 2000;32(5):234-9. doi:10.1159/000028944- Pubmed
• Antonios Drevelegas. Imaging of Brain Tumors with Histological Correlations. (2010) ISBN: 9783540876502 – Google Books
• Opancina V, Esposito S, Di Meco F, et al. Magnetic resonance imaging characteristics of pediatric pilocytic astrocytoma. Neurol Sci. 2023;44(11):4033-4040. doi:10.1007/s10072-023-06893-8
• AlRayahi J, Zapotocky M, Ramaswamy V et al. Pediatric Brain Tumor Genetics: What Radiologists Need to Know. Radiographics. 2018;38(7):2102-22. doi:10.1148/rg.2018180109- Pubmed
• Wang, Mindy X., et al. “Neurofibromatosis from head to toe: what the radiologist needs to know.” Radiographics 42.4 (2022): 1123-1144