Haftanın Olgusu-247 (15 Haziran 2026)

1. Lenfoma
2. Rabdomyosarkom
3. Nöroblastom metastazı
4. Langerhans hücreli histiyositoz 
5. Juvenil Nazofaringeal Anjiyofibrom
6. Ewing sarkomu
7. Kondroblastoma 

1. Sol maksiller sinüsü dolduran ve maksiller-çevre kemik yapılarda destrüksiyon oluşturan lobüle konturlu ekspansil hipodens kitle
2. Sol maksiller kemikte yüzen diş bulgusu
3. Sol maksiller sinüsü dolduran lobüle konturlu T2A  hiperintens heterojen lezyon
4. Lezyonda difüzyon kısıtlaması
5. Yoğun kontrast tutulumu
6. FDG PET’ de aktivasyon, SUV max: 7,5
7. Üst abdomen BT ’de karaciğer solda belirgin periportal kontrast tutulumu

Langerhans Hücreli Histiyositoz (LCH)

Langerhans Hücreli Histiyositoz (LCH)

1. İmmatür dendritik hücrelerin kontrolsüz çoğalması sonucu oluşan neoplastik bir hastalıktır.
2. Histiyositik hastalıklar soliter kemik tutulumundan (eozinofil granülom) ailesel multisistemik hastalıklara kadar (örneğin Rosai-Dorfman) geniş bir spektrumu kapsar
3. LCH en sık erkek çocuklarda görülür; 1-3 yaşta pik yapar
4. Kemikler, merkezi sinir sistemi, tükürük bezleri, akciğerler, gastrointestinal ve hepatobiliyer sistem sık tutulum bölgeleridir
5. Patolojik örneklerde CD1a, CD207 (langerin) ve S100 pozitiftir; elektron mikroskobide Birbeck granülleri tanısaldır
6. Görüntüleme tanı, evreleme ve tedavi takibinde vazgeçilmez bir role sahiptir
7. Tedavide aktif izlem, kemoterapi ve yeni nesil hedefe yönelik ilaçlar yer almaktadır
8. Vakamızın tanısı, KBB tarafından maksiller sinüsten gerçekleştirilen biyopsi örneğinin histopatolojik incelenmesinde CD1a, CD207 (langerin) ve S100 pozitifliğinin saptanması ile konulmuştur.

Görüntüleme Bulguları

BT

1. En sık kemiklerde tutulum izlenir
2. Çocuklarda en sık nörokranyum kemikleri tutulur; viserokranyumda en sık mandibula tutulur
3. Lobüle konturlu yumuşak doku komponentiyle birlikte düzensiz sınırlı destrüktif litik lezyonlar izlenir
4. İç ve dış tabakaların asimetrik tutulumu sonucu “delik içinde delik” bulgusu; mandibula-maksilla tutulumunda “yüzen diş” bulgusu izlenir
5. Karaciğerde hepatomegali ve periportal hipodansite, lenfadenopati ve Waldeyer halkasında büyüme gözlenebilir 

MRG

1. Lezyonlar T1A’da hipointens, T2A ve STIR görüntülerde hiperintenstir
2. Postkontrast T1A görüntülerde homojen kontrast tutulumu izlenir
3. Difüzyon kısıtlaması izlenir (yoğun hücresel yapıya sekonder); kistik değişiklikler, kanama ve kalsifikasyon genelde eşlik etmez
4. Difüzyon kısıtlaması hastalığın aktivasyonu ile ilişkilidir
5. Karaciğerde T1A ve T2A’da hipointens, geç fazlarda kontrast tutulumu gösteren periportal fibrozis ve lenfadenopati izlenebilir
6. Tüm vücut MRG evrelemede rol oynar 

FDG-PET

1. Osseöz ve ekstraosseöz lezyonlar FDG PET’te tutulum gösterir.
2. Evrelemede, aktif hastalık varlığında ve tedavi sonrası takipte önemli role sahiptir. 

• D’Ambrosio N, Soohoo S, Warshall C, et al. Craniofacial and intracranial manifestations of Langerhans cell histiocytosis: report of findings in 100 patients. AJR Am J Roentgenol. 2008;191(2):589-97.
• Jessop S, Crudgington D, London K, et al. FDG PET-CT in pediatric Langerhans cell histiocytosis. Pediatr Blood Cancer. 2020;67(1):e28034.
• Khung S, Budzik J, Amzallag-Bellenger E, et al. Skeletal involvement in Langerhans cell histiocytosis. Insights Imaging. 2013;4(5):569-79. doi: 10.1007/s13244-013-0271-7
• Zaveri J, La Q, Yarmish G, et al. More than just Langerhans cell histiocytosis: a radiologic review of histiocytic disorders. Radiographics. 2014;34(7):2008-24. doi: 10.1148/rg.347130132