Haftanın Olgusu-237 (6 Nisan 2026)

Olgu için verilen yanıtlar

1. Leontiasis ossea
2. Üremik leontiasis ossea
3. Fibroz displazi
4. Cherubism
5. Brown tümör
6. Esthesioneuroblastoma
7. Juvenil nazofarengeal anjiofibrom
8. Ameloblastom  Rosai-Dorfman hastalığı

1. A) Kalvaryal kemiklerde kalınlaşma, tuz biber görünümü, maksiller protrüzyon, anormal diş konfigürasyonu
2. B) Maksiller, mandibular kemiklerde, kalvaryumda ekspansiyon, heterojenite, sklerotik (osteoblastik) ve litik alanlar (osteolitik) ve ekspansil lezyonlar
3. C) Maksiller ve palatin kemiklerde karakteristik intramedüller serpentinöz tüneller
4. D) Koronal T2A’da intramedüller serpentinöz görünüm
5. E-F) Maksiller ve palatin kemiklerde ekspansil heterojen lezyonlar
6. G) Lezyonlarda heterojen kontrastlanma
7. H) Kas doku ile benzer difüzyon özelliği

Sağlıker Sendromu (Renal osteodistrofi/Üremik leontiasis ossea)

Sağlıker Sendromu-Renal osteodistrofi

1. Sağliker Sendromu, Türk nefrolojist Yahya Sağlıker ve ark. tarafından 2004 yılında ayrıntılı olarak tanımlanmış ve isimlendirilmiş olup tüm vücudun etkilendiği bir renal osteodistrofidir.
2. Kronik böbrek yetmezliği olan hastalarda, tedavi edilmemiş ya da yetersiz tedavi edilmiş sekonder hiperparatiroidizmde görülür.
3. Maksiller ve mandibular kemiklerde belirgin olan deformite ve neoplastik olmayan remodelleme ile ağır kafa, yüz ve çene değişiklikleri ile izlenir.
4. Etkilenen kemiklerde tuz-biber görünümü, ekspansiyon, destrüksiyon, dansite artışı, buzlu cam alanları ve karakteristik serpentinöz tüneller-lüsen alanlar tanımlanmıştır.
5. Fasiyel ekspansiyonla beraber frontal, maksiller protrüzyon görülebilir.
6. Nazal kemik değişiklikleri, destrüksiyonu görülebilir.
7. Anormal diş dizilimi, şekli ve konfigürasyonu görülür.
8. Oral kavite içerisinde benign mukozal tümöral yumuşak doku lezyonları tariflenmiştir.
9. Artmış osteoklastik aktivite sonucu gelişen kemik rezorpsiyonu, fibroz dokunun yerini almasıyla oluşan Brown tümörleri görülebilir.
10. Boy kısalığı, parmak uçlarında değişiklik diğer bulgulardır.
11. Leontiasis ossea bir dizi hastalıkta gelişebilen, etkilenen hastaların yüzünün aslana benzemesini tanımlamak için kullanılan tarihi fenotipik tarifleme terimidir.
12. Çeşitli hastalıklarda görülebileceği gibi en sık fibröz displazi ile ilişkilendirilir.
13. Üremiye sekonder hiperparatiroidili hastalarda ilişkili deformiteler geçmişte «üremik leontiasis ossea» olarak ifade edilmiş olmakla birlikte günümüzde Sağlıker sendromu olarak isimlendirilmiştir.

Görüntüleme Bulguları

BT:

1. Maksiller ve mandibular kemiklerde belirgin olan fasiyel ekspansiyon, deformite
2. Kalvaryal kemiklerde tuz biber görünümü
3. Maksiller ve mandibular kemiklerde heterojenite, sklerotik ve litik alanlar, buzlu cam görünümü
4. Maksiller protrüzyon, anormal diş konfigürasyonu
5. Etkilenen kemik yapılarda karakteristik intramedüller serpentinöz tüneller-lüsen alanlar
6. MRG: Maksilla ve mandibulada belirgin olan ekspansiyon, belirgin kısıtlanmış difüzyon göstermeyen heterojen kontrastlanan ekspansil kemik lezyonları
7. Sunulan olguda kronik böbrek yetmezliği nedeniyle diyaliz  öyküsü mevcuttu.
8. PTH seviyesi  çok yüksek olarak saptandı: 3936 pg/ml (N:12-88)
9. Bilateral paratiroidektomi sonrası paratiroid hiperplazisi histopatolojik olarak da gösterildi.

• Sagliker Y, Balal M, Sagliker Ozkaynak P et al.Sagliker syndrome: uglifying human face appearance in late and severe secondary hyperparathyroidism in chronic renal failure. Semin Nephrol. 2004 Sep;24(5):449-55. doi: 10.1016/j.semnephrol.2004.06.021. PMID: 15490409.
• Sagliker Y, Acharya V, Ling Z et al. International study on Sagliker syndrome and uglifying human face appearance in severe and late secondary hyperparathyroidism in chronic kidney disease patients. J Ren Nutr. 2008 Jan;18(1):114-7. doi: 10.1053/j.jrn.2007.10.023. PMID: 18089456.
• Capon NB. A Case of Leontiasis Ossea (Diffuse Osteitic Form). Arch Dis Child. 1928 Dec;3(18):285-91. doi: 10.1136/adc.3.18.285. PMID: 21031742; PMCID: PMC1975026.
• Brooks JK, Rivera-Ramirez LE, Errington LW et al. Synchronous Paget disease of bone and hyperparathyroidism: report of a case with extensive craniofacial involvement. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod. 2011 Apr;111(4):e19-24. doi: 10.1016/j.tripleo.2010.11.004. Epub 2011 Feb 18. PMID: 21333565.
• Shankar YU, Misra SR, Vineet DA, Baskaran P. Paget disease of bone: A classic case report. Contemp Clin Dent. 2013 Apr;4(2):227-30. doi: 10.4103/0976-237X.114858. PMID: 24015015; PMCID: PMC3757888.
• Carvalho Ruben, Pereira Inês and Sapeira Isabel. Clinical-Medical Image – International Journal of Clinical & Medical Images (2018) Volume 5, Issue 11
• Francesca D. Beaman, Laura W. Bancroft, Jeffrey J. Peterson. Imaging Characteristics of Cherubism. AJNR. 2004 Volume 182, Issue 4 https://doi.org/10.2214/ajr.182.4.182105
• Mutlucan Köseoğlu G, Büyükyılmaz G, Şahin S et al. Denosumab treatment in a sporadic case of cherubism: a rare pediatric fibro-osseous disorder. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol. 2026 Feb 28:S2212-4403(26)00090-8. doi: 10.1016/j.oooo.2026.02.014. Epub ahead of print. PMID: 41881760.
• Arunkumar K, Prasad C, Balaji J et al. Familial Gigantiform Cementoma: Life-Saving Total Midface Resection and Reconstruction Using Virtual Surgical Planning and 3D Printed Patient-Specific Implant-A Clinical Study. J Maxillofac Oral Surg. 2023 Mar;22(Suppl 1):145-150. doi: 10.1007/s12663-023-01902-x. Epub 2023 Mar 28. PMID: 37041944; PMCID: PMC10082875.
• Maletz S, Beauchamp Z, Petrilli J. Leontiasis ossea in the setting of chronic kidney disease and limited dialysis access: A case report with discussion of therapeutic implications. Radiol Case Rep. 2024 Dec 12;20(3):1333-1337. doi: 10.1016/j.radcr.2024.11.049. PMID: 39758337; PMCID: PMC11700241.