Haftanın Olgusu-175 (27 Ocak 2025)

Olgu için verilen yanıtlar

1. Olfaktör nöroblastom (Estezionöroblastom) (8 kişi)
   
   
2. Inverted papillom (5 kişi)
   
   
3. Sinonazal karsinom (4 kişi)
   
   
4. Sinonazal lenfoma (1 kişi)
   
   
5. Kondrosarkom (1 kişi)
   
   
6. Mukormikoz rinosinüziti (1 kişi)
   
   
7. Sinonazal plazmositom (1 kişi)

1. A) Aksiyel yağ baskılı T2 ağırlıklı görüntülerde sağ lakrimal kemiği destrükte edip sağ nazolakrimal kanal boyunca ilerleyerek sağ nazofasiyal oluğa doğru uzanım gösteren orta meatus kaynaklı izo-hipointens lezyon izlendi (mavi ok). Koronal yağ baskılı T2 ağırlıklı görüntülerde orta meatus kaynaklı izo-hipointens lezyonun lamina papriseayı aşıp orbitaya uzandığı (mavi ok) ve yine benzer sinyal özellikleri gösteren birbiriyle devamlılığı seçilemeyen alt meatus kaynaklı lezyonun sert damağı destrükte ederek oral kaviteye doğru uzanımı (kırmızı ok) izlendi. Koronal yağ baskısız T1 ağırlıklı görüntülerde orta meatus kaynaklı lezyonun (mavi ok) ve alt meatus kaynaklı lezyonun (kırmızı ok) izo-hipointens ara sinyalli olduğu izlendi.
   
2. B) Koronal yağ baskılı postkontrast T1 ağırlıklı görüntülerde orta meatus kaynaklı lezyonun (mavi ok) ve alt meatus kaynaklı lezyonun  (kırmızı ok) yoğun heterojen kontrast madde tutulumu gösterdiği izlendi. Paranazal sinüs BT’de lezyonların kemik yapıları destrükte ettikleri maksiller sinüs mediali düzeyinde daha belirgin biçimde izlendi (kırmızı ok).

Sinonazal Diffüz Büyük B Hücreli Lenfoma

Sinonazal Diffüz Büyük B Hücreli Lenfoma

1. Sinonazal diffüz büyük B hücreli lenfoma (DBBHL), nazal kavite ve paranazal sinüsleri tutan, nadir görülen, agresif bir non-Hodgkin lenfoma alt tipidir. Tüm sinonazal malignitelerin yaklaşık %5’ini, ekstranodal lenfomaların ise %10-20’sini oluşturur. Genellikle ileri yaşlarda (ortalama 60-70 yaş) ve erkeklerde daha sık görülür. Epstein-Barr virüsü (EBV) ile ilişkili olabileceği bildirilmiştir ancak bu ilişki her vakada gösterilememiştir.
   
   
2. Nazal Semptomlar:
   
   
   • Burun tıkanıklığı (en sık görülen semptom)
     
     
   • Burun akıntısı (seröz, mukopürülan veya kanlı)
     
     
   • Epistaksis (burun kanaması)
     
     
   • Koku alma duyusunda azalma veya kayıp (anosmi)
     
     
   • Yüz ağrısı ve basınç hissi
     
     
3. Diğer Semptomlar:
   
   
   • Göz bulguları (proptozis, diplopi, görme kaybı)
     
     
   • Baş ağrısı
     
     
   • Yüzde şişlik
     
     
   • Diş ağrısı
     
     
   • Trismus
     
     
   • B semptomları (ateş, gece terlemeleri, kilo kaybı) – nadir
     
     
4. İleri Evre Hastalık Bulguları:
   
   
   • Orbita invazyonu
     
     
   • Kafa tabanı tutulumu
     
     
   • İntrakraniyal yayılım

Görüntüleme Bulguları

1. Bilgisayarlı Tomografi (BT):
   
   
   • Kontrastsız BT: Kitle genellikle yumuşak doku dansitesinde olup, kemik destrüksiyonunu ve sinüslerdeki opasifikasyonu göstermede etkilidir. Kalsifikasyon nadirdir.
     
     
   • Kontrastlı BT: Tümörün sınırlarını ve vaskülarizasyonunu belirginleştirir. Kemik erozyonları ve komşu kemik yapılara invazyon daha net değerlendirilir. Özellikle orbita duvarları, kafa tabanı kemikleri ve pterygoidplaklardaki erozyonlar incelenmelidir.
     
     
   • Kemik Penceresi: Kemik yapıdaki değişiklikleri (destrüksiyon, skleroz) detaylı olarak gösterir.
     
     
2. Pozitron Emisyon Tomografisi/Bilgisayarlı Tomografi (PET/BT):
   
   
   • FDG (Florodeoksiglukoz) Tutulumu: Tümör hücrelerinin yüksek metabolik aktivitesi nedeniyle belirgin FDG tutulumu gösterir. Bu, tanı ve evrelemede kritik öneme sahiptir.
     
     
   • Uzak Metastaz Araştırması: Vücudun diğer bölgelerindeki lenfoma tutulumunu belirlemede altın standarttır. Boyun, toraks, abdomen ve pelvis bölgeleri değerlendirilir.
     
     
   • Tedavi Yanıtı Değerlendirmesi: Tedavi sonrası tümörün metabolik aktivitesindeki azalma veya kaybolma değerlendirilir.
     
     
3. Manyetik Rezonans Görüntüleme (MRG):
   
   
   • T1 Ağırlıklı Görüntüler: Kitle genellikle yumuşak doku ile izo-hipointens olarak izlenir. İnflamatuar değişikliklerden ayırmak zordur.
     
     
   • T2 Ağırlıklı Görüntüler: Kitlede heterojen sinyal artışı görülür. Nekroz alanları hiperintens, yoğun hücreli alanlar ise nispeten daha hipointens olabilir. Sinüs boşluklarında sıvı retansiyonu eşlik edebilir.
     
     
   • Koronal ve Aksiyel Planlar: Tümörün sinüs boşluklarındaki (maksiller, etmoid, frontal, sfenoid) yerleşimini ve nazal kaviteye uzanımını ayrıntılı olarak gösterir. Septum invazyonu ve karşı tarafa geçiş değerlendirilir.
     
     
   • Sagittal Planlar: Kafa tabanına, sella ve beyin sapına uzanımı değerlendirmede önemlidir.
     
     
   • Kontrastlı Seriler: Belirgin ve heterojen kontrast tutulumu tipiktir. Yoğun vaskülarizasyon nedeniyle kontrastlanma düzensiz olabilir. Orbital yapılar, kafa tabanı, pterygoid fossa ve intrakraniyal yayılım özellikle kontrastlı serilerde daha net değerlendirilir. Perinöral yayılım (örneğin, optik sinir kılıfı boyunca veya V2-V3 sinirleri boyunca) dikkatle incelenmelidir.
     
     
   • Yağ Baskılı Seriler: Kontrast tutulumunu daha belirgin hale getirir ve tümörün sınırlarını daha iyi gösterir.
     
     
   • Difüzyon Ağırlıklı Görüntüleme: Tümörün hücresel yapısı nedeniyle difüzyon kısıtlılığı izlenir. ADC haritalarında sinyal düşüşü tipiktir. Bu, inflamatuar süreçlerden ayırmada yardımcı olabilir.

Histopatolojik Bulgular

1. Büyük, atipik lenfositlerin diffüz infiltrasyonu
   
   
2. Nükleer pleomorfizm ve belirgin nükleoluslar
   
   
3. Yüksek mitotik indeks
   
   
4. “Sentroblastik” veya “immunoblastik” morfoloji varyantları görülebilir.
   
   
5. İmmünohistokimyasal incelemede CD20 (B hücre markeri), PAX5 pozitifliği tipiktir.
   
   
6. CD30, BCL6, MUM1 gibi diğer belirteçler alt tiplendirme ve prognoz için değerlendirilir.
   
   
7. Ki-67 proliferasyon indeksi genellikle yüksektir (%70’in üzerinde).
   
   
8. Gerekirse FISH (Floresan In Situ Hibridizasyon) veya diğer genetik analizler yapılarak genetik anormallikler (örn., MYC translokasyonu) belirlenir.

Tedavi

1. Kemoterapi:
   
   
   • R-CHOP (Rituksimab, Siklofosfamid, Doksorubisin, Vinkristin, Prednizolon) rejimi genellikle ilk basamak tedavidir.
     
     
   • Diğer kemoterapi rejimleri (örneğin, DA-EPOCH-R) bazı alt tiplerde veya özel durumlarda kullanılabilir.
     
     
2. Radyoterapi:
   
   
   • Lokalize hastalıkta veya kemoterapiye yanıtın yetersiz olduğu durumlarda adjuvan olarak uygulanabilir.
     
     
   • Palyatif amaçlı semptom kontrolü için kullanılabilir.
     
     
3. Hedefe Yönelik Tedaviler:
   
   
   • Rituksimab (anti-CD20 monoklonal antikor) kemoterapinin temel bileşenidir.
     
     
   • Diğer hedefe yönelik ajanlar (örneğin, lenalidomid, bortezomib) relaps veya refrakter vakalarda değerlendirilebilir.
     
     
4. Kök Hücre Nakli:
   
   
   • Yüksek riskli veya relaps gösteren hastalarda otolog veya allojeneik kök hücre nakli düşünülebilir.
     
     
5. Cerrahi:
   
   
   • Tanı amaçlı biyopsi için önemlidir.
     
     
   • Nadiren, sınırlı ve tamamen rezeke edilebilir vakalarda tedavi edici olabilir. Genellikle kemoterapinin ardından rezidüel kitle varsa değerlendirilir.

• Louis DN, Perry A, Wesseling P, et al. The 2021 WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System: a summary. NeuroOncol. 2021;23(8):1231-1251.
  
  
• Ghani, M. O., & Vaswani, A. K. (2023). Intracranial Hemangiopericytoma/Solitary Fibrous Tumor. In StatPearls. StatPearlsPublishing.
  
  
• Rutkowski MJ, Sughrue ME, Kane AJ, et al. Surgical resection of intracranial hemangiopericytomas. J Neurosurg. 2010;113(2):312-318.
  
  
• Kim BS, Kim YJ, Kim YH, et al. Clinical outcomes of intracranial solitary fibrous tumor/hemangiopericytoma: analysis according tothe 2016 WHO classification. J Neurosurg. 2018;129(6):1384-1396.
  
  
• Park MS, Patel SR, Ludwig JA, et al. Activity of temozolomide and bevacizumab in the treatment of locally advanced, recurrent, andmetastatic hemangiopericytoma and malignant solitary fibrous tumor. Cancer. 2011;117(21):4939-4947.
  
  
• Stacchiotti S, Negri T, Libertini M, et al. Pazopanib for treatment of advanced malignant and dedifferentiated solitary fibrous tumour: a multicentre, single-arm, phase 2 trial. Lancet Oncol. 2017;18(6):784-794.
  
  
• Hasselblatt, M., et al. “Nonspecific জানিয়ে রাখা, এখানে “hemangiopericytoma” terimi artık kullanılmamaktadır, güncel terminoloji “solitary fibrous tumor” şeklindedir. However, for historical context and clarity, both terms are used in this text.] immunostaining forSTAT6 is a highly specific marker for solitary fibrous tumors.” Acta neuropathologica 127.3 (2014): 405-414.
  
  
• Ghimire P, Bhattarai B, Shatanawi M. Solitary fibrous tumor/hemangiopericytoma of central nervous system, its grading andpredicting factors: A systematic review. Clin Neuropathol. 2022;41(1):1-10.