Haftanın Olgusu

Haftanın Olgusu-248 (22 Haziran 2026)

Haftanın Olgusu

Editörler

Dr. Özlem Alkan
Dr. Rahşan Göçmen
Dr. Nursel Yurttutan
Dr. Anıl Özgür
Dr. Burçak Çakır Peköz

22 Haziran 2026

ÖyküYanıtlarBulgularAyırıcı TanıTanıTartışmaKaynaklar

2 yaş 9 aylık erkek hasta
Son 1–1,5 aydır giderek belirginleşen sağ elini kullanmama, son 2 haftadır aksayarak yürüme

Araş. Gör. Dr. Muratcan EVCİL
Dr. Öğr. Üyesi Merve Yazol
Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi
Pediatrik Radyoloji Bilim Dalı, Ankara

  1.  Supratentoriyal ependimom
  2. Atipik Teratoid/Rabdoid Tümör
  3. Piyojenik abse
  4. Fungal abse
  5. Subepandimal Dev Hücreli Astrositom (SEGA)
  6. Pediatrik Glioblastom / Yüksek Dereceli Gliom
  7. CNS embryonal tumor
  8. MYB/MYBL1 mutasyonlu diffüz astrositoma
  9. Difüz Pediatrik Tip Yüksek Dereceli Gliom
  10. IDH mutant garde 2 astrositom
  11. Neuroblastoma, FOXR2-activated
  1. Solda frontoparietotamik bölgede yerleşimli, yaklaşık 6,5 × 4,5 cm boyutlarında, kaudalde talamus düzeyinden kranialde konveksiteye kadar uzanan, lateral ventriküle bası oluşturan ve periferik düzensiz kontrastlanma gösteren kitle lezyonu
  2. Kitlenin kranial kesiminde posterior yerleşimli kistik komponent
  3. Lezyon santralinde geniş nekroz alanı
  4. Lezyon periferinde difüzyon kısıtlaması, santralindeki nekrotik alanda ADC artışı
  5. SWI’de lezyon çevresinde hemorajiye ait sinyal kaybı odakları
  1. Atipik teratoid/rabdoid tümör
  2. İnfant tipi hemisferik gliom
  3. Koroid pleksus karsinomu
  4. Supratentorial ependimom
  5. Çok tabakalı rozetler içeren embriyonal tümör

Supratentorial Ependimom (ZFTA füzyon-pozitif)

Supratentorial Ependimom (ZFTA füzyon-pozitif)

  1. Ventrikülleri döşeyen ependimal hücrelerden köken alan ependimomlar, çocukluk çağında en sık görülen 3. primer SSS tümörüdür.
  2. İki yaş piki: İlk pik 1–5 yaş arasında ve kranial, ikinci pik ise yaklaşık 35 yaş civarında ve çoğunlukla spinal yerleşimlidir.
  3. Supratentorial parankimal kitleler sıklıkla nöbet, fokal nörolojik defisit ve artmış KİBAS bulguları ile prezente olur. Hemiparezi, dirençli kusma, baş ağrısı ve makrosefali görülebilir.
  4. Çocuklarda klasik olarak infratentorial bölgede, özellikle 4. ventrikülde izlenir. Ancak supratentorial ependimomlar sıklıkla ventrikül içinde değil, doğrudan beyin parankiminde gelişir.
  5. Supratentorial ependimomlar moleküler olarak iki alt gruba ayrılır: ZFTA füzyon-pozitif ve YAP1 füzyon-pozitif 

Görüntüleme Bulguları

  1. Kalsifikasyon (%50), geniş kistik veya nekrotik alanlar ve hemoraji içeren heterojen kitlelerdir.
  2. Çevre dokuyu iterek büyük boyutlara ulaşabilir ve belirgin orta hat şiftine neden olabilir.
  3. BOS yoluyla spinal drop metastaz gelişebileceğinden, tanıda tüm spinal nöroaks MR ile değerlendirilmelidir.
  4. Prognozu belirleyen önemli faktörlerden biri maksimum güvenli cerrahi rezeksiyondur.
  5. Olgumuzda gross total rezeksiyon sonrası histopatolojik inceleme ve moleküler tanı ile konulmuştur.

MRG

  1. T1A: Solid komponentler genellikle izo- veya hipointens görünür. İntratümöral hemorajiye bağlı hiperintens odaklar izlenebilir.
  2. T2A: Heterojen sinyal paternine sahiptir. Kistik/nekrotik alanlar hiperintens iken; SWI sekanslarda kalsifikasyon ve kanama ürünlerine (hemosiderin) ait fokal hipointens odakların bir arada görülmesi tipiktir.
  3. FLAIR: Kitle çevresinde, komşu parankime ve periventriküler beyaz cevhere uzanabilen vazojenik ödem izlenebilir.
  4. DAG/ ADC: Solid komponentlerde ve tümör duvarında difüzyon kısıtlaması ile ADC düşüklüğü; santral kistik veya nekrotik alanlarda ADC artışı görülür.
  5. Perfüzyon (CBV / CBF): Kitle duvarı ve solid komponentlerde anjiogenezi yansıtan belirgin rCBV ve rCBF artışı saptanır.
  6. KontrastlıT1A:Solid komponentlerde ve tümör duvarında yoğun, düzensiz,periferik kontrastlanma görülür. Santral nekrotik alanlar kontrast tutmaz.

BT

  1. Olguların yaklaşık %50’sinde kaba veya noktasal (punktat) kalsifikasyonlar izlenir
  2. Solid komponent, yüksek hücresellik nedeniyle beyin parankimine göre genellikle izo- veya hafif hiperdens görünür.
  3. Düzensiz sınırlı kistik dejenerasyon ve nekroz alanları hipodens izlenir ve kitle heterojenitesini artırır.
  4. İntratümöral akut veya subakut kanamalar spontan hiperdens odaklar şeklinde görülebilir.
  5. Tümör periferinde vazojenik ödeme bağlı hipodens alanlar izlenebilir.
  6. BT, eşlik eden kemik destrüksiyonunun değerlendirilmesinde de yararlıdır.
  • Osborn AG, Linscott LL, Salzman KL. Osborn’s Brain: Imaging, Pathology, and Anatomy. 3rd ed. Elsevier; 2024.
  • Louis DN, Perry A, Wesseling P, et al. The 2021 WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System: a summary. Neuro Oncol. 2021;23(8):1231–1251. doi:10.1093/neuonc/noab106.
  • Barkovich AJ, Raybaud C. Pediatric Neuroimaging. 6th ed. Wolters Kluwer; 2019.
  • Varrassi M, Cobianchi Bellisari F, De Donato MC, et al. Intracranial ependymomas: the role of advanced neuroimaging in diagnosis and management. Neuroradiol J. 2021;34(2):80–92. doi:10.1177/1971400921990770.

Cahit Güçlü

TNRD