Haftanın Olgusu-248 (22 Haziran 2026)

Haftanın Olgusu

Editörler
Dr. Özlem Alkan
Dr. Rahşan Göçmen
Dr. Nursel Yurttutan
Dr. Anıl Özgür
Dr. Burçak Çakır Peköz
22 Haziran 2026
ÖyküYanıtlarBulgularAyırıcı TanıTanıTartışmaKaynaklar
2 yaş 9 aylık erkek hasta
Son 1–1,5 aydır giderek belirginleşen sağ elini kullanmama, son 2 haftadır aksayarak yürüme

Araş. Gör. Dr. Muratcan EVCİL
Dr. Öğr. Üyesi Merve Yazol
Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi
Pediatrik Radyoloji Bilim Dalı, Ankara
- Supratentoriyal ependimom
- Atipik Teratoid/Rabdoid Tümör
- Piyojenik abse
- Fungal abse
- Subepandimal Dev Hücreli Astrositom (SEGA)
- Pediatrik Glioblastom / Yüksek Dereceli Gliom
- CNS embryonal tumor
- MYB/MYBL1 mutasyonlu diffüz astrositoma
- Difüz Pediatrik Tip Yüksek Dereceli Gliom
- IDH mutant garde 2 astrositom
- Neuroblastoma, FOXR2-activated
- Solda frontoparietotamik bölgede yerleşimli, yaklaşık 6,5 × 4,5 cm boyutlarında, kaudalde talamus düzeyinden kranialde konveksiteye kadar uzanan, lateral ventriküle bası oluşturan ve periferik düzensiz kontrastlanma gösteren kitle lezyonu
- Kitlenin kranial kesiminde posterior yerleşimli kistik komponent
- Lezyon santralinde geniş nekroz alanı
- Lezyon periferinde difüzyon kısıtlaması, santralindeki nekrotik alanda ADC artışı
- SWI’de lezyon çevresinde hemorajiye ait sinyal kaybı odakları
- Atipik teratoid/rabdoid tümör
- İnfant tipi hemisferik gliom
- Koroid pleksus karsinomu
- Supratentorial ependimom
- Çok tabakalı rozetler içeren embriyonal tümör
Supratentorial Ependimom (ZFTA füzyon-pozitif)
Supratentorial Ependimom (ZFTA füzyon-pozitif)
- Ventrikülleri döşeyen ependimal hücrelerden köken alan ependimomlar, çocukluk çağında en sık görülen 3. primer SSS tümörüdür.
- İki yaş piki: İlk pik 1–5 yaş arasında ve kranial, ikinci pik ise yaklaşık 35 yaş civarında ve çoğunlukla spinal yerleşimlidir.
- Supratentorial parankimal kitleler sıklıkla nöbet, fokal nörolojik defisit ve artmış KİBAS bulguları ile prezente olur. Hemiparezi, dirençli kusma, baş ağrısı ve makrosefali görülebilir.
- Çocuklarda klasik olarak infratentorial bölgede, özellikle 4. ventrikülde izlenir. Ancak supratentorial ependimomlar sıklıkla ventrikül içinde değil, doğrudan beyin parankiminde gelişir.
- Supratentorial ependimomlar moleküler olarak iki alt gruba ayrılır: ZFTA füzyon-pozitif ve YAP1 füzyon-pozitif
Görüntüleme Bulguları
- Kalsifikasyon (%50), geniş kistik veya nekrotik alanlar ve hemoraji içeren heterojen kitlelerdir.
- Çevre dokuyu iterek büyük boyutlara ulaşabilir ve belirgin orta hat şiftine neden olabilir.
- BOS yoluyla spinal drop metastaz gelişebileceğinden, tanıda tüm spinal nöroaks MR ile değerlendirilmelidir.
- Prognozu belirleyen önemli faktörlerden biri maksimum güvenli cerrahi rezeksiyondur.
- Olgumuzda gross total rezeksiyon sonrası histopatolojik inceleme ve moleküler tanı ile konulmuştur.
MRG
- T1A: Solid komponentler genellikle izo- veya hipointens görünür. İntratümöral hemorajiye bağlı hiperintens odaklar izlenebilir.
- T2A: Heterojen sinyal paternine sahiptir. Kistik/nekrotik alanlar hiperintens iken; SWI sekanslarda kalsifikasyon ve kanama ürünlerine (hemosiderin) ait fokal hipointens odakların bir arada görülmesi tipiktir.
- FLAIR: Kitle çevresinde, komşu parankime ve periventriküler beyaz cevhere uzanabilen vazojenik ödem izlenebilir.
- DAG/ ADC: Solid komponentlerde ve tümör duvarında difüzyon kısıtlaması ile ADC düşüklüğü; santral kistik veya nekrotik alanlarda ADC artışı görülür.
- Perfüzyon (CBV / CBF): Kitle duvarı ve solid komponentlerde anjiogenezi yansıtan belirgin rCBV ve rCBF artışı saptanır.
- KontrastlıT1A:Solid komponentlerde ve tümör duvarında yoğun, düzensiz,periferik kontrastlanma görülür. Santral nekrotik alanlar kontrast tutmaz.
BT
- Olguların yaklaşık %50’sinde kaba veya noktasal (punktat) kalsifikasyonlar izlenir
- Solid komponent, yüksek hücresellik nedeniyle beyin parankimine göre genellikle izo- veya hafif hiperdens görünür.
- Düzensiz sınırlı kistik dejenerasyon ve nekroz alanları hipodens izlenir ve kitle heterojenitesini artırır.
- İntratümöral akut veya subakut kanamalar spontan hiperdens odaklar şeklinde görülebilir.
- Tümör periferinde vazojenik ödeme bağlı hipodens alanlar izlenebilir.
- BT, eşlik eden kemik destrüksiyonunun değerlendirilmesinde de yararlıdır.
- Osborn AG, Linscott LL, Salzman KL. Osborn’s Brain: Imaging, Pathology, and Anatomy. 3rd ed. Elsevier; 2024.
- Louis DN, Perry A, Wesseling P, et al. The 2021 WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System: a summary. Neuro Oncol. 2021;23(8):1231–1251. doi:10.1093/neuonc/noab106.
- Barkovich AJ, Raybaud C. Pediatric Neuroimaging. 6th ed. Wolters Kluwer; 2019.
- Varrassi M, Cobianchi Bellisari F, De Donato MC, et al. Intracranial ependymomas: the role of advanced neuroimaging in diagnosis and management. Neuroradiol J. 2021;34(2):80–92. doi:10.1177/1971400921990770.

