Haftanın Olgusu-245 (1 Haziran 2026)

1. Kronik İnflamatuar Demiyelinizan Polinöropati (CIDP)
2. Charcot-Marie-Tooth
3. Pleksiform nörofibrom (NF 1 ilişkili)
4. Spinal vasküler malformasyon  avm ? avf
5. Pleksifom norofibrom?

1. Servikal ve lumbosakral pleksuslarda sinir köklerinden başlayarak spinal korda dek uzanan belirgin kalınlaşma
2. T2 sagittal (a), STIR koronal (b), SPACE koronal (c) ve SPACE sagittal (d) görüntülerde sinir köklerinde yaygın kalınlaşma (oklar) izlenmektedir.

Kronik İnflamatuar Demiyelinizan Poliradikülonöropati (KİDP)

Tanı Süreci

1. Servikal MRG’de servikal disk patolojisi ve korda bası ekarte edildi
2. Brakiyal ve lumbosakral pleksus MRG’de sinir köklerinde yaygın hipertrofi saptandı
3. EMG’de demiyelinizan karakterli polinöropati paterni tespit edildi
4. Lomber ponksiyonda BOS proteini yüksek idi ; oligoklonal bant saptanmadı
5. Enfeksiyon paneli negatif idi
6. IVIg ve steroid tedavisine klinik yanıt alınamadı
7. Nodal-paranodal membran proteinlerine yönelik antikorlar negatif (otoimmünnodopati ekarte edildi) 
8. WES analizi normal; herediter nöropati (CMT, HNPP) ekarte edildi
9. Klinik, elektrofizyolojik ve radyolojik bulgular bir arada değerlendirilerek KİDP tanısı konuldu

Kronik İnflamatuar Demiyelinizan Poliradikülonöropati (KİDP)

1. Kronik inflamatuar demiyelinizan poliradikülonöropati, sinir kökleri ve periferik sinirlerin inflamasyonu ile seyreden; segmental demiyelinizasyon ve remiyelinizasyon ile karakterize, immün aracılı bir polinöropatidir.

Klinik Tablo ve Tanısal Özellikler

1. Klinik: Genellikle simetrik, motor ağırlıklı güçsüzlük ve duyusal kayıpla prezente olur.
   • Duyusal Tutulum: Derin duyu (vibrasyon, pozisyon) yüzeyel duyuya (ağrı, ısı) kıyasla daha belirgin etkilenir; tabloya sıklıkla arefleksi eşlik eder.
2.  Etiyoloji: Olguların çoğu idiyopatik olmakla birlikte, çeşitli hastalıklar KİDP tablosuna zemin hazırlayabilir.
3. Olgumuzda KİDP tanısı; olası kalıtsal, enfeksiyöz ve diğer otoimmün etiyolojiler dışlandıktan sonra klinik, elektrofizyolojik (demiyelinizan patern) ve radyolojik (yaygın sinir kökü hipertrofisi) bulguların bir arada değerlendirilmesiyle konulmuştur

Görüntüleme Bulguları

1. MRG bulguları, Avrupa Nöroloji Akademisi (EAN) ve Periferik Sinir Derneği (PNS) ortak kılavuzuna (2021, 2. revizyon) göre elektrodiyagnostik kriterleri karşılayan olgularda destekleyici kriter olarak kabul edilmektedir.

MRG:

1. Servikal ve lumbar bölgelerde, brakiyal ve lumbar pleksuslarda veya kauda ekinada sinir kökü hipertrofisi
2. T2/FLAIR sinyal intensitesinde artış
3. Patolojik kontrast tutulumu
4. Literatürde interkostal ve kranial sinir tutulumu da bildirilmiştir

USG:

1. Sinirlerde yaygın kesit alanı artışı ile birlikte genişlemiş hipoekoik sinir görünümleri

• Cherian AG, Christopher N, James J, et al. Unveiling polyneuropathy: Imaging insights from a unique case. Eurorad. 2024.
• Su X, Kong X, Kong X, et al. Multisequence magnetic resonance neurography of brachial and lumbosacral plexus in chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy: correlations with electrophysiological parameters and clinical features. Ther Adv Neurol Disord. 2023;16:17562864221150540.
• Reynolds J, Sachs G, Stavros K. Chronic Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy (CIDP): Clinical Features, Diagnosis, and Current Treatment Strategies. R I Med J. 2016;99(12):32-5. 
• Van den Bergh PYK, van Doorn PA, Hadden RDM, et al. European Academy of Neurology/Peripheral Nerve Society guideline on diagnosis and treatment of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: Report of a joint Task Force-Second revision. Eur J Neurol. 2021;28(11):3556-83.