Haftanın Olgusu-242 (11 Mayıs 2026)

1. X linked hidrosefali (L1sendromu)
2. Konjenital CMV + Rombensefalosinapsis
3. Konjenital CMV enfeksiyonu
4. Hipoksik iskemik etkilenim sekeli
5. Zekavirüs ensefaliti
6. Lizensefali
7. TORCH enfeksiyonu
8. Korpus kalloum agenezisi-kolposefali
9. Aquaduktal obstrüksiyon/stenoz

1. A) Koronal HASTE sekansında frontal loblarda korteks kalınlığı incelmiş olup paramedian mesafede kısmen polimikrogiri tarzında displazik korteks izleniyor.
2. B) Koronal HASTE sekansında belirgin ventrikülomegali, kortekste displazi ve ekstraserebral subaraknoid mesafede genişleme mevcut.
3. C) Aksiyel HASTE sekansında benzer bulgular mevcut olup polimikrogiri bulguları mevcut.
4. D) Aksiyel T1A sekansta periventriküler rim tarzında hiperintens sinyal kalsifikasyon ile uyumlu.
5. E) Sagittal HASTE sekansında korpus kallosumda destrüksiyon mevcut.

Konjenital CMV

Konjenital CMV

1. CMV, en sık görülen prenatal edinilmiş enfeksiyondur ve tüm canlı doğumların %0,6–0,7’sinde görülür. Enfeksiyon tamamen asemptomatik seyredebileceği gibi ağır ve kalıcı nörolojik hasara da yol açabilir.
2. Konjenital CMV, kalıtsal olmayan konjenital işitme kaybının ve nörogelişimsel gecikmenin en sık nedenidir. Annede primer enfeksiyon gebelik sırasında oluşursa fetüse geçiş oranı yaklaşık %30’dur.
3. Klinik Bulgular:Yenidoğanda konjenital CMV’nin klinik bulguları değişkendir; intrauterin gelişme geriliği, hidrops, trombositopenik purpura, sarılık, hepatosplenomegali, hepatit, pnömonit, koryoretinit, mikrosefali, hipotoni, emme güçlüğü, sensörinöral işitme kaybı ve nöbetler tanımlanmıştır. Science Direct Konjenital CMV enfeksiyonu olan bebeklerin yaklaşık %10–15’i doğumda semptomatiktir. Asemptomatik yenidoğanların ise %10–15’inde ilerleyen dönemde sensörinöral işitme kaybı gelişebilir.

Görüntüleme Bulguları

MR

İntrakranyal Kalsifikasyonlar

1. Bu hastalar germinal matriks, özellikle kaudostriyatal bölgeye yönelik belirgin predileksiyonla periventriküler kalsifikasyonlar gösterir. Kalsifikasyonların yokluğu CMV tanısını dışlamaz. CT kalsifikasyon saptamada en yüksek duyarlılığa sahipken, MRI’da kalsifikasyonlar T2’de hipointens odaklar ve SWI’da blooming artefakt şeklinde görülür.

Ventriküler Anomaliler

1. Ventriküler anomaliler Konjenital CMV hastalarında sıklıkla saptanır. Ventriküllomegali vakaların büyük çoğunluğunda hafif-orta düzeydedir (<15 mm). Fetal MRI’da ciddi ventriküllomegali (>15 mm) kötü prognozla ilişkilidir.

Beyaz Madde Değişiklikleri

1. Beyaz madde lezyonları; fokal nekroz alanlarını temsil eden periventriküler subependimal kistler şeklinde görülür. Ağırlıklı olarak paryetal veya posterior beyaz madde tutulumu izlenirken, hemen periventriküler ve subkortikal beyaz maddede göreceli korunma dikkat çeker.

MRG

Migrasyon Anomalileri

1. Lizensefali, pakigiri ve diffüz ya da fokal polimikrogiri en sık görülen nöronal migrasyon anomalileridir. Bu anomaliler yüksek rezolüsyonlu volümetrik T1 ağırlıklı görüntülerde en iyi değerlendirilir; fokal ya da diffüz olabilir.

Temporal Lob Lezyonları

1. Periventriküler ve pretemporal kistler; ventriküllere komşun T1 ve T2 uzaması gösteren kistik alanlar şeklinde izlenir. İntraparankimal kistlerin karakteristik yerleşim yeri anterior temporal bölgedir. Anterior temporal loblarda vakuolizasyon, frank kist oluşumundan önce ortaya çıkar.

Diğer Bulgular

1. Konjenital CMV’nin nörolojik bulguları arasında intrakranyal kalsifikasyonlar, migrasyon anomalileri, serebral ve serebellar volüm kaybı, ventriküllomegali ve beyaz madde hastalığı yer alır.Lentikülostriate vaskülopati ve ventriküler adezyonlar da görülebilen diğer görüntüleme bulgularıdır. Serebellar displazi, CMV enfeksiyonlu hastaların yaklaşık %67’sinde görülebilir

Görüntüleme Bulguları Şiddet Sınıflaması

1. Fetal MRI ve postnatal sonuçlara göre beş kademe önerilmiştir — hafiften ağıra: normal; izole frontal/pariyeto-oksipital beyaz madde hiperintensitesi; temporal periventriküler hiperintansite; temporal/oksipital kistler ve/veya intraventriküler septa; migrasyon bozuklukları, serebellar hipoplazi ve/veya mikrosefali. Bu bulgular nörogelişimsel sonuç ile sensörinöral işitme kaybıyla korelasyon göstermiştir.

Tanı ve Tedavi

1. Tanı, doğumdan itibaren 3 hafta içinde idrar, tükürük veya kandan CMV DNA varlığını saptayan PCR analizi ile konur. Semptomatik bebekler oral valgansiklovir veya intravenöz gansiklovir ile 6 ay süreyle tedavi edilir
2. OLGUMUZDA TANI AMNİOSENTEZ SIVISINDAN ALINAN ÖRNEKTE CMV(+) BULUNARAK KESİNLEŞTİRİLMİŞTİR.

• Diogo MC et al. The MRI spectrum of congenital cytomegalovirus infection. Prenatal Diagnosis. 2020. PMC7027449
• Swanson EC & Schleiss MR. Fetal Brain MRI Findings in Congenital CMV Infection with Postnatal Imaging Correlation. Seminars in Perinatology. 2015. ScienceDirect
• Di Mascio D et al. Role of fetal MRI in fetuses with congenital CMV infection: multicenter study. Ultrasound Obstet Gynecol. 2023. DOI: 10.1002/uog.26054
• Manara R et al. Neuroimaging of Pediatric CNS Cytomegalovirus Infection. RadioGraphics. 2011. RSNA
• Malinger G et al. Fetal Cytomegalovirus Infection of the Brain: Spectrum of Sonographic Findings. AJNR. 2003;24(1):28–32.