Haftanın Olgusu-263 (5 Ekim 2026)

1. Susac Sendromu
2. Lineer skleroderma (skleroderma en coup de sabre)
3. Vaskülit
4. Tümefaktif MS
5. SMART sendromu
6. Superior sagital sinüs trombüsü

1. A) Sağ frontal bölgedekonveksiteye doğru cilt ve cilt altı yağlı dokularda belirgin incelme, kalvaryumda incelme ve kontur düzensizlikleri
2. B) Sağ frontal lob iç kesimlerinde beyaz cevherde 4.5 cm boyutlu T2/FLAİR hiperintensitesi,
3. C) Sağ periventriküler alanda beyaz cevherde yamalı T2/FLAİR hiperintensiteleri,
4. D) Kontrast madde tutulumu yok
5. E) ve F) Difüzyon kolaylığı göstermekte (difüzyon kısıtlanması yok)

Lineer skleroderma (skleroderma en coup de sabre)

Skleroderma  en coup de sabre

1. Lokalize skleroderma’nın kraniyofasiyal formudur.
2. Genellikle alın ve frontoparyetal bölgede saçlı deriye uzanan lineer, atrofik ve sklerotik bir bant şeklinde izlenir.
3. Deri ile sınırlı kalmayıp altındaki yağ, kas, kemik ve hatta santral sinir sistemini etkileyebilir.
4. Genellikle çocukluk ve adolesan dönemde başlar.
5. Tek taraflıdır. Saçlı deriye uzanırsa lineer alopesi gelişebilir.
6. Zamanla hemifasiyal atrofi oluşabilir. Bazen Parry-Romberg sendromu ile birliktelik gösterir ve aynı hastalık spektrumunda değerlendirilir.
7. Bizim hastamızda tanıya yönelik yapılan cilt biyopsisi Morfea/Lineer skleroderma şeklinde raporlanmış olup tarafımıza subkutan dokular ve nörolojik tutulum açısından yönlendirilmiştir.

Görüntüleme Özellikleri

1. BT
   • Alın ve saçlı deride yumuşak doku incelmesi
   • Subkutan yağlı dokuda atrofi
   • Frontal kemikte incelme
   • Diploik mesafede azalma
   • Frontal sinüs hipoplazisi
   • İleri olgularda ipsilateral yüz kemiklerinde hipoplazi
   • Dural kalsifikasyonlar
2. MR
   • Aynı taraf subkortikal veya derin beyaz cevherde T2/Flair hiperintensiteleri
   • İpsilateral serebral hemisferde hacim kaybı
   • Sulkuslarda genişleme
   • Gri-beyaz cevher ayrımında silikleşme
   • Leptomeningeal veya dural kontrastlanma
   • Retroorbital yağ dokusunda atrofi, enoftalmus, ekstraoküler kaslarda atrofi
   • Masseter ve temporal kas dokusu atrofisi
   • Maksilla ve mandibula hipoplazisi

• Peterson LS, Nelson AM, Su WP, et al , The epidemiyelogy of morphea, (Localized skleroderma) in Olmsted County 1960-1993
• Zulian F, Atreya BH, laxer R, et al. Juvenile localized skleroderma: Clinical and epidemiological features in 750 children. Arthritis &Reumatizm. 2006;54(3):964-971
• Appenzeller S, Montenegro MA, Dertkigil SS, et al. Neuroimaging findings in scleroderma en coup de sabre. Neurology 2024 11;62(9): 1585-9
• Kister I, İngle M, Laxer RM, Herbert J. Neurological manifestaions of localized scleroderma: a case report and literature review. Neurology 2008;71(19):1538-1545