Haftanın Olgusu-96 (24 Temmuz 2023)

1. A: Aksiyel T2A ve FLAIR sekanslarında sağda daha geniş olmak üzere bilateral beyaz cevherde konflüent, kitle etkisine neden olan sinyal artışları izleniyor.
   
   
2. B: Sağdaki lezyonun kenarlarında ince difüzyon kısıtlılığı (beyaz ok uçları), santral kesimde difüzyon artışı (sarı ok uçları) izleniyor. Lezyon kenarında yamalı ve noktasal tarzda kontrast tutulumu (kırmızı ok uçları) izleniyor.

Progresif Multifokal Lökoensefalopati İlişkili İmmün Rekonstrükstif İnflamatuvar Sendrom
= (PML-IRIS)

Progresif Multifokal Lökoensefalopati İlişkili İmmün Rekonstrükstif İnflamatuvar Sendrom
(PML-IRIS)

1. HIV(+) PML hastalarında anti retroviral tedaviyi takiben aşırı disregüle immün yanıta bağlı gelişir.
   
   
   1. PML, HIV(+) hastalarda JC virusa bağlı gelişen enfeksiyon
      
      
2. CD4 sayısı artarken ve viral yük azalırken paradoksik olarak gelişen klinik bozulma durumudur.
   
   
3. Erkeklerde daha sık görülür.
   
   
4. Frontal ve paryeto-oksipital bölgeler sıklıkla tutulur.
   
   
5. En iyi sekanslar: T2A, FLAIR ve kontrastlı T1A
   
   
6. HIV(+) hastalarda antiretroviral tedavi başlangıcından sonra atipik/kötüleşen görüntüleme bulguları
   
   
   1. Kitle etkisine sahip, konflüent beyaz cevher lezyonları
      
      
   2. Yamasal/noktasal tarzda kontrast tutulumu

Ayırıcı Tanılar

1. Progresif Multifokal Lökoensefalopati İlişkili İmmün Rekonstrükstif İnflamatuvar Sendrom
   (PML-IRIS)
   
   
2. HIV’de görülen diğer difüz/yamasal beyaz cevher lezyonları
   
   
   1. HIV ensefaliti
      
      
   2. PML
      
      
   3. CMV ensefaliti
      
      
3. HIV’de görülen fokal/mulftifokal beyin lezyonları
   
   
   1. Lenfoma
      
      
   2. Toksoplazma
      
      
   3. Tüberküloz
      
      
   4. Kriptokok
      
      
   5. Bakteriyel abse

• Bartsch T et al: The spectrum of progressive multifocal leukoencephalopathy: a practical approach. Eur J Neurol. 26(4):566-e41, 2019
  
  
• Bowen L et al: CNS immune reconstitution inflammatory syndrome. Handb Clin Neurol. 152:167-76, 2018
  
  
• Dellière S et al: Understanding pathogenesis and care challenges of immune reconstitution inflammatory syndrome in fungal infections. J Fungi (Basel). 4(4), 2018
  
  
• Sueki H et al: Immune reconstitution inflammatory syndrome in non-HIV immunosuppressed patients. J Dermatol. 45(1):3-9, 2018