Haftanın Olgusu-95 (17 Temmuz 2023)

1. A) Aksiyel T2A ve FLAIR, koronal T2A sekanslarda bilateral internal akustik kanalda kitle (beyaz ok uçları) izleniyor.
   
   
2. B) Aksiyel ve koronal T1A kontrastlı sekanslarda bilateral internal akustik kanalda kontrast tutan şıvannomlar (beyaz ok uçları) izleniyor. Supratentoryal düzeyden alınan aksiyel T1A kontrastlı sekansta kontrast tutan menenjiyomlar (kırmızı ok uçları) izleniyor.

Nörofibromatozis Tip-2

Nörofibromatozis Tip-2

1. OD, kromozom 22q12 anomalisi
   
   
2. Sıklıkla 2. ve 4. dekadlarda işitme kaybı ve vertigo ile prezente olur.
   
   
3. En iyi tanısal ipucu, bilateral vestibüler şıvannomlar
   
   
4. Multiple ekstraaksiyel tümörler: Kraniyal sinir şıvannomları, menenjiyomlar
   
   
5. İntraksiyel tümörler: Beyin sapı ve spinal kord ependimomları
   
   
6. MISME: Multiple Inherited Schwannomas Meningiomas Ependimomas
   
   
7. Kutanöz pleksiform şvannomlar sık görülür

• Yao L et al: Therapy of sporadic and NF2-related vestibular schwannoma. Cancers (Basel). 12(4):835, 2020
  
  
• Nguyen T et al: Surgery versus stereotactic radiosurgery for the treatment of multiple meningiomas in neurofibromatosis type 2: illustrative case and systematic review. Neurosurg Rev. 42(1):85-96, 2019
  
  
• Sverak P et al: Bevacizumab for hearing preservation in neurofibromatosis type 2: Emphasis on patient-reported outcomes and toxicities. Otolaryngol Head Neck Surg. 160(3):526-32, 2019
  
  
• Evans DG et al: Bilateral vestibular schwannomas in older patients: NF2 or chance? J Med Genet. 52(6):422-4, 2015