Haftanın Olgusu-71 (12 Aralık 2022)

Haftanın Olgusu

Editör

Dr. Rahşan Göçmen
Hacettepe Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Radyoloji Anabilim Dalı
Ankara

12 Aralık 2022

ÖyküBulgularAyırıcı TanıTanıTartışmaKaynaklar

9 yaş, erkek hasta
1 haftadır olan öksürük, ateş, ishal bulguları mevcut
Letarji ve bilinç bulanıklığı ile acil servise başvuruyor

Dr. Merve Yazol
Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi
Pediatrik Radyoloji Bilim Dalı
Ankara

  1. Aksiyel  T2A ve FLAIR’da bilateral supratentorial periventriküler beyaz cevherde T2A hiperintens demyelinizan lezyonlar (oklar)

  2. Difüzyon ağırlıklı görüntüde ve ADC haritasında, lezyonlarda difüzyon kısıtlaması dikkati çekmekte (oklar)
  1. Servikal ve torakal düzeyde kordda T2A hiperintens, yamasal, multifokal- yamasal sinyal artım alanları (oklar)

  2. Aksiyal T2A’da lezyonların kord santralinde ve hafif ekspansil olduğu dikkati çekmekte (ok)
  1. Multipl sklerozis

  2. Nöromyelitis Optika Spektrum Bozuklukları (NMOSD)

  3. MOG antikoru ile ilişkili hastalık (MOGAD)

  4. Postenfeksiyöz Akut Dissemine Ensefalomyelit

  5. Çocukluk çağının akut nekrotizan ensefalopatisi

  6. Akut nekrotizan hemorajik lökoensefalit

  7. Meningoensefalit

Postenfeksiyöz Akut Dissemine Ensefalomyelit

(COVİD İlişkili) Postenfeksiyöz Akut Dissemine Ensefalomyelit

  1. Akut dissemine ensefalomiyelit (ADEM) genellikle para-postenfeksiyöz monofazik demyelinizasyon ile seyreden inflamatuar bir hastalıktır.

  2. Olgularının % 55-86’ sında 1-2 hafta öncesinde viral enfeksiyon veya aşılama öyküsü bulunmaktadır.

  3. Her yaşta görülmekle birlikte tipik 15 yaşından küçük çocuk ve adölesanlarda pik yapar.

  4. Pediatrik ADEM olgularında klinik başvuru anında ensefalopati, nöbet, piramidal-serebellar bulgular, kranial sinir felci şeklindedir.
Görüntüleme Bulguları
  1. •Önemli ipuçları:

    1. Enfeksiyon/aşılamayı takiben günler içerisinde ortaya çıkan multifokal beyaz- derin gri cevher lezyonları

  2. Yerleşim:

    1. Beyin ve spinal kordda: beyaz cevher  > gri cevher

    2. Derin/jukstakortikal BC > periventriküler BC

    3. Supratentorial ve infratentorial tutulum

    4. Kordda beyaz cevherde herhangi bir yerde olabilir.

  3. Morfoloji:

    1. Punktat-tümefaktif lezyonlar

    2. Kord lezyonları noktasal-segmental

  4. Boyut:

    1. Tümefaktif lezyonlar büyük olsa da boyuta göre kitle etkisi azdır.
BT
  1. İlk BT % 40 normaldir.

  2. Multifokal punktat ve halkasal kontrastlanan lezyonlar
MR
  1. T2A- FLAIR

    1. Beyin sapı ve posterior fossa lezyonları T2A’da daha iyi izlenir.

    2. Bilateral asimetrik punktat-büyük lezyonlar. 

    3. Periferal BC-GC bileşkesini tutar.

    4. Talamus ve bazal ganglia tipik simetrik tutulur.

    5. Beyin sapı ve posterior fossa tutulabilir.

    6. Spinal kordda

      1. Multifokal alev benzeri,hacimli BC lezyonları

      2. Gri cevher tutulabilir.

      3. Punktat, halkasal, açık halkasal, çevresel kontrastlanma izlenebilir.

  2. DWI

    1. ADC’de lezyonların çoğu hiperintenstir.

    2. Kısıtlama olağan olmayıp kötü prognoz göstergesidir.

  3. +C T1A

    1. Değişken kontrastlanma (punktat, halkasal, açık halkasal, çevresel)

  4. MRS

    1. Lezyonda NAA   ,laktat ve Cho 
  • Cole, J., Evans, E., Mwangi, M., & Mar, S. (2019). Acute disseminated encephalomyelitis in children: an updated review based on current diagnostic criteria. Pediatric neurology, 100, 26-34.

  • Baumann M, Grams A, Djurdjevic T, Wendel EM, Lechner C, Behring B, Blaschek A, Diepold K, Eisenkölbl A, Fluss J, Karenfort M, Koch J, Konuşkan B, Leiz S, Merkenschlager A, Pohl D, Schimmel M, Thiels C, Kornek B, Schanda K, Reindl M, Rostásy K. MRI of the first event in pediatric acquired demyelinating syndromes with antibodies to myelin oligodendrocyte glycoprotein. J Neurol. 2018 Apr;265(4):845-855. doi: 10.1007/s00415-018-8781-3. Epub 2018 Feb 8. PMID: 29423614.

Cahit Güçlü

TNRD