Haftanın Olgusu-44 (6 Haziran 2022)

1. Kontrastsız beyin BT’de (A)  sol presantral girus boyunca devam eden ‘kortikal ribbon’ şeklinde hiperdens kanama  izleniyor (ok).

1. İkinci saatte alınan DAG’de (B), sol presantral girus boyunca  giral paternde hiperintensite; ADC haritasında (C) hafif hipointensite izleniyor (oklar).

1. SWI sekansta (D), solda presantral sulkus içerisinde kortikal akut kanamaya ait blooming artefaktı olan manyetik duyarlılık alanları; iki taraflı multipl kortikal ve subkortikal eski kanamaya ait mikrokanama odakları; solda ayrıca birkaç  girus yüzeyinde  ‘kortical ribbon’ şeklinde serebral yüzeysel siderozis ile uyumlu fokal duyarlılık alanları izleniyor (oklar).

1. FLAIR (E) ve  T2 ağırlıklı  görüntülerde (F), sol serebral hemisferde daha belirgin iki taraflı  periventriküler ve subkortikal beyaz cevherde asimetrik dağılımlı yamasal -birleşme gösteren hiperintens alanlar, solda presantral girusta korteks boyunca devam eden, akut hemorajiye ait hiperintensite mevcut (oklar).

1. Kontrastlı T1A’da, presantral girusta meningeal minimal kontrastlanma izleniyor (G).
   
   
2. 24. Saatte alınan kontrol BT ve DAG de bulgularda değişiklik izlenmiyor.
   
   
3. Karotis ve vertebral arter renkli Doppler Ultrasonografi bulguları normal sınırlarda (plak izlenmiyor).
   
   
4. Serebral MR arteriyel anjiografi ve venografi de anormal bulgu izlenmiyor.
   
   
5. Ekokardiyografi ve Ritm holter normal olarak değerlendiriliyor.

Serebral Amiloid Anjiopati (SAA) + kortikal kanama ile ilişkili transient fokal nörolojik epizot (TFNE)

Serebral Amiloid Anjiopati (SAA) + kortikal kanama ile ilişkili transient fokal nörolojik epizot (TFNE)

1. Serebral Amiloid Anjiopati (SAA) özellikle kortikal ve leptomeningial küçük arter ve arteriyollerde media ve adventisyada beta-amiloid birikimi ile karakterize ‘protein eliminasyon yetmezliği vaskülopatisi ‘olarak tanımlanır.
   
   
2. Herediter  ve sporadik formları vardır. Herediter form daha erken yaşlarda ve daha ağır seyreder.
   
   
3. Patolojik olarak damar duvarında kalınlaşma, hyalin birikimi ve düz kas kaybına yola açar. Bu süreç iskemi ve kanamaya bağlı beyin parankiminde hasar oluşumuyla sonuçlanır.
   
   
4. SAA spontan intraserebral kanamanın normotansif yaşlı populasyonda 1/5 inin altta yatan nedenidir.
   
   
5. SAA tanısında 2010 da güncellenen  klinik, görüntüleme ve patolojik bulgulardan oluşan modifiye Boston kriterleri kullanılmaktadır.
   
   
6. 55 yaşından büyük; çoklu , lobar kortikal ya da kortikal-subkortikal bölgeye sınırlı intraserberal hemoraji ya da serebrral mikrokanama ya da kortikal süperfisyel siderozis olması ve diğer kanama nedenlerinin dışlanmasıyla uygun klinik bulgular ile yaşayan hastada olası ya da muhtemel CAA tanısı konur.
   
   
7. SAA ‘da konveksitede subraknods kanama veya süperfisyel siderozis (kronik SAK) ile ilişkili geçici fokal nörolojik epizotlar (TFNE) da görülebilir. ‘Amiloid spell’ adı da verilen TIA ya da diğer geçici nörolojik sendromlardan klinik olarak ayırdedilemeyen kısa süren motor duysal, görsel, ya da konuşma bozukluklar ile karakterizedir.
   
   
8. CAAR-I (serebral amiloid anjiyopati ile ilişkili inflamasyon), SAA  hastalarında nadiren amiloid-beta ile ilişkili vasküler inflamasyon/anjiitis neticesinde supratentoriyal çoklu ya da tek bir alanda, kitle etkisine neden olan, subkortikal vazojenik ödemin ortaya çıktığı klinik antitedir.
   
   
9. Bu hastalarda  nöbet, baş ağrısı, inme benzeri ataklara ek olarak akut ya da subakut olarak bilişsel fonksiyonlarda gerileme gelişir.
   
   
10. Kesin tedavisi yoktur. Tansiyonun kontrolü, antiagreganlardan kaçınma lobar kanamanın önlenmesi açısından tavsiye edilir.

• Smith EE, Charidimou A, Ayata C, Werring DJ, Greenberg SM. Cerebral Amyloid Angiopathy-Related Transient Focal Neurologic Episodes. Neurology. 2021 Aug 3;97(5):231-238.
  
  
• Viswanathan A, Greenberg SM. Cerebral amyloid angiopathy in the elderly. Ann Neurol. 2011 Dec;70(6):871-80.
  
  
• Linn J, Halpin A, Demaerel P, Ruhland J, Giese AD, Dichgans M, van Buchem MA, Bruckmann H, Greenberg SM. Prevalence of superficial siderosis in patients with cerebral amyloid angiopathy. Neurology. 2010 Apr 27;74(17):1346-50.
  
  
• Sharma, R., Dearaugo, S., Infeld, B., O’Sullivan, R. and Gerraty, R.P. (2018), Cerebral amyloid angiopathy: Review of clinico-radiological features and mimics. J Med Imaging Radiat Oncol, 62: 451-463.
  
  
• Weber SA, Patel RK, Lutsep HL. Cerebral amyloid angiopathy: diagnosis and potential therapies. Expert Rev Neurother. 2018 Jun;18(6):503-513.