Haftanın Olgusu-4 (30 Ağustos 2021)

1. Sağ el ve ön kolda atrofisi olan hastanın nötr pozisyondaki T2A görüntülerinde (A) alt servikal düzeyde spinal kordda atrofi ve kord anteriorunda silik sinyal artışı izleniyor (sarı ok). Ayrıca alt servikal düzeyde minimal kifotik açılanma mevcut.
   
   
2. Fleksiyon pozisyondaki T2A görüntülerde (B) alt servikal düzeyde posterior epidural mesafede sinyalsiz (signal void) alanlar da içeren genişleme (mavi ok) ve spinal korda asimetrik bası izleniyor.
   
   
3. Fleksiyon pozisyondaki yağ baskılı kontrastlı T1A görüntülerde (C) genişlemiş posterior epidural venöz pleksusta asimetrik homojen kontrastlanma görülüyor (kırmızı ok).

1. Epidural kitle ve kompresif miyelopati
   
   
2. Servikal spondilotik miyelopati
   
   
3. Travmatik miyelopati
   
   
4. Ventral kord herniasyonu
   
   
5. Hirayama hastalığı

Hirayama Hastalığı (Monomelik amyotrofi)

Hirayama Hastalığı (Monomelik amyotrofi)

1. Üst ekstremite distalinin ilerleyici olmayan juvenil spinal müsküler atrofisi
   
   
2. En sık 15-25 yaş arası erkeklerde görülür.
   
   
3. Klinik prezentasyon: Ön kol ve elde tek taraflı ya da bilateral asimetrik güç kaybı, atrofi, soğuk parezisi
   
   
4. Patoloji: Tekrarlayıcı ya da kalıcı fleksiyon nedeniyle anterior spinal arter sulama alanındaki kılcal damarlarda kronik dolaşım bozukluğu ve buna sekonder spinal kord anteriorunda nekroz
   
   
5. Görüntüleme: Nötr pozisyondaki MR’de  alt servikal düzeyde spinal kordda atrofi  sıktır. Kord anteriorunda sinyal değişikliği görülebilir. Servikal lordozda düzleşme ya da kifotik açılanma izlenebilir. Fleksiyon pozisyondaki MR’de ise alt servikalde dura arka duvarında öne doğru yer değiştirme izlenir. Buna sekonder spinal korda bası (sıklıkla asimetrik) ile posterior epidural venöz pleksusta hilal şekilli genişleme ve homojen kontrastlanma görülür. Genişlemiş epidural venöz pleksus içerinde sinyalsiz (signal void) alanlar izlenebilir.
   
   
6. Tanı: Klinik öykü, fizik muayene, EMG ve fleksiyon pozisyonda gerçekleştirilen MR ile konur.
   
   
7. Tedavi: Kendini sınırlayıcı bir hastalık olup konservatif tedavi (servikal boyunluk kullanımı) önceliklidir. İleri olgularda nadiren cerrahi tedavi gerekebilir.

• Boruah DK, Prakash A, Gogoi BB, Yadav RR, Dhingani DD, Sarma B. The Importance of Flexion MRI in Hirayama Disease with Special Reference to Laminodural Space Measurements. AJNR Am J Neuroradiol. 2018 May;39(5):974-980.
  
  
• Raval M, Kumari R, Dung AA, Guglani B, Gupta N, Gupta R. MRI findings in Hirayama disease. Indian J Radiol Imaging. 2010 Nov;20(4):245-9.
  
  
• Prior DE, Ghosh PS. Neuroimage: the crescent moon sign of Hirayama disease. Acta Neurol Belg. 2021 Jan 2. doi: 10.1007/s13760-020-01565-2. Online ahead of print.