Haftanın Olgusu-36 (11 Nisan 2022)

Haftanın Olgusu

Editör

Dr. Rahşan Göçmen
Hacettepe Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Radyoloji Anabilim Dalı
Ankara

11 Nisan 2022

ÖyküBulgularAyırıcı TanıTanıTartışmaKaynaklar

16 aylık, erkek, kusma, yürüme güçlüğü, makrosefali

Prof. Dr. Anıl Özgür
Mersin Üniversitesi Tıp Fakültesi
Radyoloji Anabilim Dalı
Mersin

  1. Aksiyel ardaşık T2A görüntülerde (A) 4. ventrikülü doldurarak  foramen Magendie ve sağda foramen Luschka’ya uzanan üzüm salkımı morfolojisinde kitle izleniyor.

  2. Kontrastlı T1A koronal (B) ve sagital (C) görüntülerde kitlede üzüm salkımı benzeri homojen nodüler kontrastlanma görülüyor. Supratentoriyal hidrosefaliye dikkat ediniz.

  3. Difüzyon ağırlıklı görüntülerde (D ve E) kitle difüzyon kısıtlanması gösteriyor.
  1. Medullablastom (yaygın nodülarite gösteren, SHH-aktive)

  2. Medulloblastom (klasik, WNT-aktive)

  3. Medulloblastom (klasik, Grup 4)

  4. Medulloblastom (büyük hücreli/anaplastik, Grup 3)

  5. Atipik teratoid rabdoid tümör

  6. Çok tabakalı rozetli embriyonel tümör

Medulloblastom
(Yaygın nodülarite gösteren, SHH-aktive, TP53-wild tip)

Medulloblastom
(Yaygın nodülarite gösteren, SHH-aktive, TP53-wild tip)

  1. Dünya Sağlık Örgütü (DSÖ) 2021 sınıflamasına göre medulloblastomun genetik/moleküler sınıflandırılması; WNT-aktive, SHH-aktive (TP53-wild tip, TP53-mutant tip, alt grup 1-4), WNT/SHH dışı (Grup 3, Grup 4 ve alt grup 1-8) şeklinde güncellenmiştir.

  2. DSÖ 2016 sınıflamasında medulloblastom 4 histopatolojik gruba ayrılmıştır: Klasik, desmoplastik/nodüler, yaygın nodülarite gösteren ve büyük hücreli/anaplastik. DSÖ 2021 sınıflaması ile tüm bu histopatolojik gruplar morfolojik patern olarak tanımlanmış ve ‘histolojik olarak tanımlanmış medulloblastom’ olarak adlandırılan tek bir başlık altına toplanmıştır.

  3. Medulloblastom, çocuklarda en sık görülen malign beyin tümörlerinden biri olmasına rağmen ‘yaygın nodülarite gösteren’ patern oldukça nadirdir. Medulloblastom en sık  3-7 yaş arasında görülür ancak ‘yaygın nodülarite gösteren’ patern sıklıkla 3 yaş altı infantlarda ortaya çıkar.

  4. Yaygın nodülarite gösteren medulloblastom genetik olarak SHH-aktive ve TP53-wild tip şeklindedir. Prognoz nispeten iyidir.

  5. Görüntülemede üzüm salkımı görünümü ve nodüler kontrastlanma varlığı oldukça tipiktir. Küçük çocuklarda tipik morfolojik özelliklere sahip difüzyon kısıtlanması gösteren 4. ventrikül kitlesi varlığında pre-operatif tanı konabilir.
  • Louis DN, Perry A, Wesseling P, Brat DJ, Cree IA, Figarella-Branger D, Hawkins C, Ng HK, Pfister SM, Reifenberger G, Soffietti R, von Deimling A, Ellison DW. The 2021 WHO classification of tumors of the central nervous system: a summary. Neuro Oncol. 2021 Aug 2;23(8):1231-1251. doi: 10.1093/neuonc/noab106.

  • Colafati GS, Voicu IP, Carducci C, Miele E, Carai A, Di Loreto S, Marrazzo A, Cacchione A, Cecinati V, Tornesello A, Mastronuzzi A. MR features as a helpful tool to predict the molecular subgroups of medulloblastoma: state of the art. Ther Adv Neurol Disord. 2018 Jun 18;11:1756286418775375. doi: 10.1177/1756286418775375.

  • Jakati S, Jyotsna RY, Purohit A K, Sundaram C. Medulloblastoma with extensive nodularity: A rare variant with a favorable outcome. Neurol India 2018;66:1517-8.