Haftanın Olgusu-3 (23 Ağustos 2021)

Haftanın Olgusu

Editör

Dr. Rahşan Göçmen
Hacettepe Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Radyoloji Anabilim Dalı
Ankara

23 Ağustos 2021

ÖyküBulgular (1)Bulgular (2)Bulgular (3)Bulgular (4)Ayırıcı TanıTanıTartışmaKaynaklar

3 yaşında kız çocuk. Ani görme kaybı

Dr.  Nursel Yurttutan
KSÜ Tıp Fakültesi SUA Hastanesi
Radyoloji Anabilim Dalı
Kahramanmaraş

  1. Bilateral optik sinir retrobulbar intraorbital segmentlerinde simetrik uzun segment şişme (A ve B, yeşil oklar)

  2. Bilateral optik sinir retrobulbar intraorbital segmenlerinde anormal kontrastlanma (C ve D, pembe oklar) ve difüzyon kısıtlanması (E ve F, kırmızı oklar)

  3. Bilateral papillit (A ve C, turuncu oklar)
  1. Supratentoryal kortikal-jukstakortikal yerleşimli, silik sınırlı FLAIR hiperintens lezyonlar
    (A-C, sarı oklar). Lezyonlarda difüzyon kısıtlılığı ya da patolojik kontrastlanma saptanmadı.

  2. Spinal kord tutulumu yok.
  1. ON (Optik nörit)

  2. ADEM (Akut dissemine ensefalomiyelit)

  3. MS (Multipl skleroz)

  4. NMOSH (Nöromiyelitis optika spektrumu hastalığı)

  5. Anti-MOG Ak (+) Kazanılmış demyelinizan sendrom

Anti-MOG Ak (+) Kazanılmış Demyelinizan Sendrom

Optik nörit ile prezente olan Anti-MOG Ak (+) kazanılmış demyelinizan sendrom

  1. Optik nörit (ON) santral sinir sistemi (SSS)’nin kazanılmış demyelinizan sendrom (KDS)’larının en yaygın tiplerinden biridir.

  2. İdiyopatik ON çocuklarda izole olarak görülebildiği gibi ADEM, MS veya  NMOSH gibi SSS’nin multifokal inflamatuvar durumlarıyla birlikte de görülebilir.

  3. Ağrılı göz hareketleri pediatrik vakalarda sıkça bildirilen bir semptom  olup inflamatuvar ya da non-inflamatuvar optik nöropati ayrımında işe yaramaz, ayrıca bazı durumlarda çocuklar göz arkasındaki ağrı ile baş ağrısını ayırt edemeyebilirler.

  4. Orbita MRG’de tipik bulgular; optik sinirlerde kalınlaşma, T2- hiperintensitesi ve kontrast tutulumudur.

  5. Optik sinirlerde longitudinal extensif tutulum, MS’den ziyade aquaporin-4 IgG Ak (NMO IgG) ve anti-MOG Ak (+) olanlarda saptanır.

  6. Tedavi: 3-5 gün i.v metilprednizolon, steroide dirençli olgularda plazmaferez

  7. MOG seropozitif KDS’li çocuklarda görüntüleme bulguları  büyük ölçüde hastalık varlığına ve hastanın yaşına bağlıdır. Pediatrik ON vakalarında MOG-Ak sıklıkla saptanabilmektedir. Bilateral optik sinir tutulumunda seropozitiflik daha sıktır (3).
  • Ramanathan, S., Prelog, K., Barnes, E. H., Tantsis, E. M., Reddel, S. W., Henderson, A. P. et al. (2016) Radiological differentiation of optic neuritis with myelin oligodendrocyte glycoprotein antibodies, aquaporin-4 antibodies, and multiple sclerosis. Multiple sclerosis 22(4):470–482.

  • Yeh, E. A., Graves, J. S., Benson, L. A., Wassmer, E., & Waldman, A. (2016) Pediatric optic neuritis. Neurology 87(9-2):53-58.

  • Chen, J. J., Flanagan, E. P., Jitprapaikulsan, J., López-Chiriboga, A., Fryer, J. P., Leavitt, J. A. et al. (2018) Myelin Oligodendrocyte Glycoprotein Antibody-Positive Optic Neuritis: Clinical Characteristics, Radiologic Clues, and Outcome. American journal of ophthalmology195: 8–15.