
Haftanın Olgusu-28 (14 Şubat 2022)

Haftanın Olgusu

Editör
Dr. Rahşan Göçmen
Hacettepe Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Radyoloji Anabilim Dalı
Ankara
14 Şubat 2022
ÖyküBulgularAyırıcı TanıTanıTartışmaKaynaklar
56 yaş, kadın
2 senedir dilde peltekleşme, bacaklarda güçsüzlük, unutkanlık

Dr. Şafak Parlak
Hacettepe Üniversitesi
Tıp Fakültesi
Radyoloji, Anabilim Dalı
Ankara
- T1A: Sol hemisferik subdural hematom (oklar)
- SWI: Bihehisferik intraparankimal kanama odakları (oklar)
- T2A: Serebral sulkuslarda ve Willis poligonu düzeyin, beyin sağı çeverinde artmış tortiyöz vasküler yapılar ile ilişkili flow voidler (oklar)
- Bu anormal vaskuler ağ arasında korunmuş beyin parankimi
- Aşikâr bir nidus formasyonu yok.
- Bu anormal vaskuler ağ arasında korunmuş beyin parankimi
- TOF MR Anjiografi: Bazal ganglionlar, talamuslarda, sol oksipital subkortikal genişlemiş tortiyöz vasküler yapılar (oklar). Bilateral ön ve arka arteryel sistemdeki tüm dallarda artmış dolum, distal dallarda belirginleşme.
DSA:
- Tüm intrakranyal arterlerde düzgün minimal bir çap artışı, düşük düzeyde şantlanma ve puddling tarzı kontrastlanma (oklar)
- Arteryel stenoz veya aşikâr nidus formasyonu izlenmiyor
- Arteriyovenöz malformasyon
- Sturge Weber Sendromu
- Diffüz serebral proliferatif anjiyopati
- Herediter Hemorajik Telenjektazi
- Arteriyovenöz malformasyon
- Sturge Weber Sendromu
- Moyamoya Sendromu/Hastalığı
- Herediter Hemorajik Telenjektazi
- Difüz serebral proliferatif anjiyopati
Difüz Serebral Proliferatif Anjiyopati
Difüz Serebral Proliferatif Anjiyopati
- Eski adı ile difüz nidus ya da holohemisferik dev serebral arteriyovenöz malformasyon (AVM) olarak bilinir.
- AVM ile benzer özellikler taşımakla birlikte; epidemiyoloji, klinik prezentasyon, anjiografi ve histopatolojik özellikleri ve tedavi yaklaşımı bakımından klasik AVM’den belirgin farklı bir entitedir.
- Patogenezi belirsizdir; kortikal iskemiye cevap olarak besleyici arterlerde anjiyogenez ile ilişkilendirilmektedir.
- Anormal arterlerde internal elastik lamina ve düz kas hücrelerinde değişiklikler ile karakterizedir.
- Sıklıkla adolesan ve orta-yaş kadınlarda izlenir.
- Nöbet, başağrısı, progresif nörolojik defisit ve inme benzeri semptomlar ile prezente olur.
- Vaskuler lezyonlar proliferatif olup, farklı görüntüleme zamanlarında büyüme eğilimindedir.
- Klasik AVM’den farklı olarak kanama olasılığı düşüktür ancak kanama ile prezente olabilir.
- Tedavisi konservatiftir (cerrahi, radyocerrahi, embolizasyon, sinanjiosis, burr-hole tedavisi gibi.).
Ayırıcı tanıda;
- Moyamoa Sendromu: Supraklinoid ICA’larda stenooklüzyon olur. İntra/ekstraaksiyel kanma mutad bulgularından değildir
- Herediter hemorajik telanjiyektazi : Aile öyküsü, karakteristik deri lezyonları, burun kanaması, DSA’da genllikle arteriyovenöz fistül
- Sturge-Weber Sendromu : Genellikle unilateral piyal anjiom, kortikal kalsifikasyon, koroidal anjiom, yüzde şarap lekesi
- Wyburn Mason Sendromu: Aynı metamer üzerinde göz ve ciltte vasküler malformasyon
Görüntüleme Bulguları
- Parankimal tutulum multipl normal ya da orta geniş arterlerle ilişkili lobar ya da hemisferik olabilir.
- Anormal vaskularizasyonla ilişkili MRG’de iskemik lezyonlar ve intra veya ekstraaksiyel kanama odakları görülebilir.
- Beyin BT anjiyografi ve MR anjiyografi diffüz vasküler ağı gösterir ve diğer AVM’leri ekarte etmede oldukça değerlidir.
- Beyin MRG ve MR anjiyografide artmış tübüler vasküler ağ mevcutken anormal damarlar arasında korunmuş beyin parankimi görülmesi AVM’den ayırımında oldukça önemli bir görüntüleme bulgusudur.
- DSA tanıda altın standarttır.
- Karakteristik anjiyografi bulguları; multiplküçük arteryal besleyiciler ve drenaj venler
- Tipik AVM’den farklıdır:
- Erken venöz drenaj ya da geniş venöz yapılar izlenmez.
- Dominant besleyici arter, yüksek akımlı arteriyovenöz şant, fuziform arteryal dilatasyon/akım ilişkili anevrizma yoktur.
- Nidus formasyonu yoktur.
- Sıklıkla serebral iskemik duruma yanıt olarak diffüz anjiogenezis ve supra ve/veya infratentoryal transdural beslenme görülür.
- Erken venöz drenaj ya da geniş venöz yapılar izlenmez.
- Radiologic Assessment of Brain Arteriovenous Malformations: What Clinicians Need to Know – https://doi.org/10.1148/rg.302095728
- Cerebral Proliferative Angiopathy Clinical and Angiographic Description of an Entity Different From Cerebral AVMs – https://doi.org/10.1161/STROKEAHA.107.493080
- Fatal Hemorrhage in Cerebral Proliferative Angiopathy – https://doi.org/10.1177/159101991201800310
- Diffuse Proliferative Cerebral Angiopathy: A case report and review of the literature – https://doi.org/10.3941/jrcr.v9i9.2402
- Diffuse proliferative cerebral angiopathy: a case report and literature review on avery rare and misdiagnosed entity. Doi:10.1093/jscr/rjab620
- Cerebral Proliferative Angiopathy: An Uncommon and Misdiagnosed Entity. doi: 10.1055/s-0039-3401329