Haftanın Olgusu-28 (14 Şubat 2022)

Haftanın Olgusu

Editör

Dr. Rahşan Göçmen
Hacettepe Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Radyoloji Anabilim Dalı
Ankara

14 Şubat 2022

ÖyküBulgularAyırıcı TanıTanıTartışmaKaynaklar

56 yaş, kadın
2 senedir dilde peltekleşme, bacaklarda güçsüzlük, unutkanlık

Dr. Şafak Parlak
Hacettepe Üniversitesi
Tıp Fakültesi
Radyoloji, Anabilim Dalı
Ankara

  1. T1A: Sol hemisferik subdural hematom (oklar)

  2. SWI: Bihehisferik intraparankimal kanama odakları (oklar)

  3. T2A: Serebral sulkuslarda ve Willis poligonu düzeyin, beyin sağı çeverinde artmış tortiyöz vasküler yapılar ile ilişkili flow voidler (oklar)

    1. Bu anormal vaskuler ağ arasında korunmuş beyin parankimi

    2. Aşikâr bir nidus formasyonu yok.

  4. TOF MR Anjiografi: Bazal ganglionlar, talamuslarda, sol oksipital subkortikal genişlemiş tortiyöz vasküler yapılar (oklar).  Bilateral ön ve arka arteryel sistemdeki tüm dallarda artmış dolum, distal dallarda belirginleşme.

DSA:

  1. Tüm intrakranyal arterlerde düzgün minimal bir çap artışı, düşük düzeyde şantlanma ve puddling tarzı kontrastlanma (oklar)

  2. Arteryel stenoz veya aşikâr nidus formasyonu izlenmiyor
  1. Arteriyovenöz malformasyon

  2. Sturge Weber Sendromu

  3. Diffüz serebral proliferatif anjiyopati

  4. Herediter Hemorajik Telenjektazi

  5. Arteriyovenöz malformasyon

  6. Sturge Weber Sendromu

  7. Moyamoya Sendromu/Hastalığı

  8. Herediter Hemorajik Telenjektazi

  9. Difüz serebral proliferatif anjiyopati

Difüz Serebral Proliferatif Anjiyopati

Difüz Serebral Proliferatif Anjiyopati

  1. Eski adı ile difüz nidus ya da holohemisferik dev serebral arteriyovenöz malformasyon (AVM) olarak bilinir.

  2. AVM ile benzer özellikler taşımakla birlikte; epidemiyoloji, klinik prezentasyon, anjiografi ve histopatolojik özellikleri ve tedavi yaklaşımı bakımından klasik AVM’den belirgin farklı bir entitedir.

  3. Patogenezi belirsizdir; kortikal iskemiye cevap olarak besleyici arterlerde anjiyogenez ile ilişkilendirilmektedir.

  4. Anormal arterlerde internal elastik lamina ve düz kas hücrelerinde değişiklikler ile karakterizedir.

  5. Sıklıkla adolesan ve orta-yaş kadınlarda izlenir.

  6. Nöbet, başağrısı, progresif nörolojik defisit  ve inme benzeri semptomlar ile prezente olur.

  7. Vaskuler lezyonlar proliferatif olup, farklı görüntüleme zamanlarında büyüme eğilimindedir.

  8. Klasik AVM’den farklı olarak kanama olasılığı düşüktür ancak kanama ile prezente olabilir.

  9. Tedavisi konservatiftir (cerrahi, radyocerrahi, embolizasyon, sinanjiosis, burr-hole tedavisi gibi.).
Ayırıcı tanıda;
  1. Moyamoa Sendromu: Supraklinoid ICA’larda stenooklüzyon olur. İntra/ekstraaksiyel kanma mutad bulgularından değildir

  2. Herediter hemorajik telanjiyektazi : Aile öyküsü, karakteristik deri lezyonları, burun kanaması, DSA’da genllikle arteriyovenöz fistül

  3. Sturge-Weber Sendromu : Genellikle unilateral piyal  anjiom, kortikal kalsifikasyon, koroidal anjiom, yüzde şarap lekesi

  4. Wyburn Mason Sendromu: Aynı metamer üzerinde göz ve ciltte vasküler malformasyon
Görüntüleme Bulguları
  1. Parankimal tutulum multipl normal ya da orta geniş arterlerle ilişkili lobar ya da hemisferik olabilir.

  2. Anormal vaskularizasyonla ilişkili MRG’de iskemik lezyonlar ve intra veya ekstraaksiyel kanama odakları görülebilir.

  3. Beyin BT anjiyografi ve MR anjiyografi diffüz vasküler ağı gösterir ve diğer AVM’leri ekarte etmede oldukça değerlidir.

  4. Beyin MRG ve MR anjiyografide artmış tübüler vasküler ağ mevcutken anormal damarlar arasında korunmuş beyin parankimi görülmesi AVM’den ayırımında oldukça önemli bir görüntüleme bulgusudur.

  5. DSA tanıda altın standarttır.

  6. Karakteristik anjiyografi bulguları; multiplküçük arteryal besleyiciler ve drenaj venler

  7. Tipik AVM’den farklıdır:

    1. Erken venöz drenaj ya da geniş venöz yapılar izlenmez.

    2. Dominant besleyici arter, yüksek akımlı arteriyovenöz şant, fuziform arteryal dilatasyon/akım ilişkili anevrizma yoktur.

    3. Nidus formasyonu yoktur.

    4. Sıklıkla serebral iskemik duruma yanıt olarak diffüz anjiogenezis ve supra ve/veya infratentoryal transdural beslenme görülür.
  • Radiologic Assessment of Brain Arteriovenous Malformations: What Clinicians Need to Know – https://doi.org/10.1148/rg.302095728

  • Cerebral Proliferative Angiopathy Clinical and Angiographic Description of an Entity Different From Cerebral AVMs – https://doi.org/10.1161/STROKEAHA.107.493080

  • Fatal Hemorrhage in Cerebral Proliferative Angiopathy – https://doi.org/10.1177/159101991201800310

  • Diffuse Proliferative Cerebral Angiopathy: A case report and review of the literature – https://doi.org/10.3941/jrcr.v9i9.2402

  • Diffuse proliferative cerebral angiopathy: a case report and literature review on avery rare and misdiagnosed entity. Doi:10.1093/jscr/rjab620

  • Cerebral Proliferative Angiopathy: An Uncommon and Misdiagnosed Entity. doi: 10.1055/s-0039-3401329