Haftanın Olgusu-137 (6 Mayıs 2024)

1. A) Ardışık aksiyel FLAIR sekanslarda sağda daha geniş bir alanda olmak üzere her iki serebral hemisferde beyaz cevherde asimetrik sinyal artışları görülüyor. Prekontrast T1A sekansta FLAIR sekanslarda izlenen sinyal artışları düzeyinde hipointensite izleniyor. Postkontrast T1A sekansta lezyon alanlarında patolojik kontrastlanma izlenmiyor.
   
   
2. B) Aksiyel DAG’da lezyon alanının periferinde hiperintensite izleniyor. Aksiyel SWI sekansında lezyonun santralinde noktasal ve posteriorunda periferik lineer hipointensite izleniyor.

Progresif multifokal lökoensefalopati (PML)

Progresif Multifokal Lökoensefalopati (PML)

1. Progresif multifokal lökoensefalopati (PML), genellikle immünkompromize hastalarda bir polyomavirüs olan John Cunningham (JC) virüs reaktivasyonu sonucu ortaya çıkan bir demyelinizan hastalıktır. PML, HIV enfeksiyonu, hematolojik malignensiler ve organ transplantasyonu gibi çeşitli immünsupresif durumlarda görülmektedir. Ayrıca otoimmün hastalıklarda kullanılan immünmodülatör ilaçlara bağlı gelişen tedavi ile ilişkili olgular olduğu da bilinmektedir.
   
   
2. Klinik prezentasyon lezyonların lokalizasyonlarına göre değişkenlik göstermektedir. Mental durum değişikliği, motor defisitler, ataksi, diplopi, hemianopsi ve nöbetler sıklıkla görülen klinik bulgulardır.
   
   
3. Tanı klinik ve radyolojik bulguların birlikte değerlendirilmesi ve beyin omurilik sıvısı (BOS)’ta PCR ile JC virüs DNA’sının saptanması ile konur.

Görüntüleme Bulguları:

1. PML, tipik olarak multifokal, asimetrik periventriküler ve subkortikal tutulumla gider.
   
   
2. Subkortikal U lifleri sıklıkla etkilenir.
   
   
3. Genellikle pariyeto-oksipital loblarda görülür. İkinci sıklıkla frontal lob etkilenir.  Nadiren de posterior fossa özellikle de orta serebellar pedinküller tutulur.
   
   
4. Etkilenen alanlar T1A sekanslarda hipointens karakterde; T2A ve FLAIR sekanslarda hiperintens karakterde izlenirler. Lezyonlar genellikle kitle etkisi göstermezler ve postkontrast kesitlerde kontrast tutmazlar.
   
   
5. DAG’da aktif demiyelinizasyona işaret eden difüzyon kısıtlılığı gösteren periferal hiperintensite görülür.
   
   
6. Bazı hastalarda, SWI veya T2* sekanslarda demiyelinize subkortikal U liflerinde prolifere  mikroglial hücreler içerisinde demir birikimine bağlı hipointens rim izlenir.

1. Ayırıcı tanıda en çok karışan HIV-EİYS ensefalopatisidir. Her ikisinde de beyaz cevher lezyonları görülür. HIV ensefalopatisinde lezyonlar daha çok periventriküler yerleşimli iken PML lezyonları daha çok subkortikal yerleşimlidir. HIV ensefalopatisinde lezyonlar diffüz iken, PML’de lezyonlar dağınık yerleşimlidir. HIV ensefalopatisinde simetrik tutulum, PML’de asimetrik tutulum mevcuttur. HIV ensefalopatisinde lezyonlar T1A görüntülerde izointens karakterde izlenirken, PML’de lezyonlar hipointens karakterdedir.
   
   
2. Klinik öykü ve hem gri cevher , hem beyaz cevher tutulumunun olması ile PRES ve ADEM  ile ayırıcı tanısı yapılır. Ayrıca ADEM’de lezyonlar sıklıkla kontrastlanırlar.
   
   
3. İmmünsuprese hastalarda görülen lenfomada ise lezyonların kontrast tutuyor olması  önemli bir ayırt edici özelliktir.

• Post MJD, Yiannoutsos C, Simpson D, et al. Progressive multifocal leukoencephalopathy in AİDS: Are there any MR findings useful to patient management and predictive of patient survival? AJNR Am J Neuroradiol. 1999; 20(10): 1896-1906.
  
  
• Horger M, Beschorner R, Beck R, et al. Common and uncommon imaging findings in progressive multifocal leukoencephalopathy (PML) with differential diagnostic considerations. Clin Neurol Neurosurg. 2012; 114(8): 1123-1130.
  

• Wattjes MP, Barkhof F. Diagnosis of natalizumab-associated progressive multifocal leukoencephalopathy using MRI. Current Opinion in Neurology. 2014; 27(3): 260-270.
  
  
• Thurnher MM, Boban J, Rieger A, et al. Susceptibility-Weighted MR imaging hypointense rim in progressive multifocal leukoencephalopathy: The end point of neuroinflammation and a potential outcome predictor. AJNR Am J Neuroradiol. 2019; 40(6): 994-1000.