Haftanın Olgusu-131 (25 Mart 2024)

17.10.2023 ilk geliş

28.10.2023

17.10.2023

28.10.2023

20.11.2023

1. Özgeçmişinde metanol intoksikasyonu, elektrolit bozukluğu nedeniyle yatış öyküsü bulunan hastanın lab bulgularında uzun süre düzelmeyen hipokalemi (2,4 mmol/L) mevcuttu.
   
   
2. İlk geliş MRG’de A) Her iki dorsomedial talamusta DWI sekanslarda yüksek sinyal (sarı oklar) B) Aynı bölgede ADC haritasınad difüzyon kısıtlılığı izlenmiştir (sarı oklar) C) IVKM sonrası patolojik kontrastlanma izlenmedi.
   
   
3. 11 gün sonra çekilen MRG’de D) Pons santralinde DWI sekanslarda yüksek sinyal (mavi oklar) E) Aynı bölgede ADC haritalanmasında difüzyon kısıtlılığına bağlı düşük sinyal (mavi oklar) F) T2A/FLAIR imajlarda yüksek sinyal (mavi oklar) mevcut olup G) T2A/FLAIR görüntülerde bitalamik lezyon sinyallerinde gerileme izlenmiştir.
   
   
4. 1 ay sonra çekilen takip MRG’de H) T2AG’lerde pons santralinde artmış T2 sinyali  (yeşil oklar) mevcut olup, I) SWI sekansta kanama ya da kalsifikasyon izlenmedi.

Osmotik demiyelinizasyon sendromu

Osmotik demiyelinizasyon sendromu (ODS)

1. Pons, bazal ganglionlar, talamus, periferik korteks ve hipokampusu etkileyen enflamatuar olmayan demiyelinizasyon ile karakterize nadir bir durumdur (pontin-ekstrapontin)
   
   
2. Histopatolojik olarak  intramiyelinik bölünme, vakuolizasyon ve aksonların korunduğu miyelin kılıflarının yırtılması ile karakterizedir.
   
   
3. Kronik hastalığı olanlarda, kronik alkoliklerde, transplant hastalarında vb. oligodendrositlerin sıklıkla karşılaşılan hızlı ozmotik değişimlere duyarlılığı nedeniyle altta yatan nöronal aksonların korunarak miyelin kılıflarının yıkımı söz konusudur.
   
   
4. ODS’nin en yaygın nedeni ( %30 -%78) hiponatremi elektrolit bozukluğunun hızlı düzeltilmesidir.  Ayrıca hipernatremi, hipofosfatemi ve hipokalemi olmak üzere genel elektrolit dengesizlikleri ve ozmotik dengesizlikler de etiyolojide yer almaktadır.
   
   
5. Şiddetli hipokalemi, özellikle yoğun bakım hastalarında (vakaların %41’ine kadar) ODS’nin hem önemli bir kofaktörü hem de tek nedenidir.

Görüntüleme Bulguları:

1. BT’de miyelinolizis alanları hipodens bölgeler olarak görülür. Fakat kafa tabanı beam hardening artefaktı nedeniyle MRG’den daha az duyarlıdır.
   
   
2. MRG’de  pons santralinde T2AG ve FLAIR sekanslarda simetrik yüksek sinyal, DWI’da difüzyon kısıtlanması karakteristiktir.  Ventrolateral pons ve kortikospinal yolların pontin kısmı tipik olarak korunmuştur. Lezyonlar tipik olarak  IVKM sonrası kontrastlanma göstermez.
   
   
3. Osmotik demyelinizasyon sendromu tanısı, normal MRG görüntülemeleri ile ekarte edilemez (10 güne kadar normal görüntüleme olabilir). Ancak DWI’da 24 saat içinde değişiklikler izlenir.

Tartışma:

1. Bu vakada DWI’nın tanıdaki önemi görülmektedir. Pons santralinde difüzyon kısıtlaması, vakamızdaki semptomların kötüleşmesi ve lab bulgularıyla birlikte değerlendirildiğinde hastanın klinik profili göz önünde bulundurulduğunda ozmotik demiyelinizasyon için yüksek derecede şüphe uyandırdı. Bu durum sonraki görüntülemelerde doğrulandı. Ponsta başlangıçta izlenen ADC düşük sinyal görünümleri sonraki 2-3 hafta içinde normalleşti.
   
   
2. Lezyonun kontrastlanmaması nedeniyle neoplazm süreçleri dışlandı.

• Osmotic Demyelination Syndrome – Evolution of Extrapontine Before Pontine Myelinolysis on Magnetic Resonance Imaging Prerna Garg, Abhisht Aggarwal​, Rajeev Malhotra, Sanjay Dhall doi:10.4103/jnrp.jnrp_240_18
  
  
• Osmotic demyelination syndrome: clinical and neuroimaging characteristics in a series of 8 cases Pei Wang, Tianran Li doi: 10.21037/qims-22-1302
  

• Osmotic Demyelination Syndrome Stephanie A. Howard, Justine A. Barletta, Roman A. Klufas, Ali Saad, Umberto De Girolami doi.org/10.1148/rg.293085151
  
  
• Central Pontine Myelinosis and Osmotic Demyelination Syndrome Johann Lambeck, Dr. Maren Hieber, Dr. Andrea Dreßing and Wolf-Dirk NiesenDr. doi: 10.3238/arztebl.2019.0600