Haftanın Olgusu-13 (1 Kasım 2021)

1. T1A ve T2A görüntülerde prepontin sisternada bulgu izlenmezken FLAIR görüntüde nodüler sinyal artım alanı görülmektedir (kırmızı ok).

1. GE seride lezyon düzeyinde kan ya da kalsifikasyonla uyumlu olabilecek bulgu saptanmamıştır.
   
   
2. T2A 3D SPACE seride lezyon prepontin sisterna içinde seçilebilmektedir (kırmızı ok).
   
   
3. Kontrast sonrası elde olunan T1A seride lezyonun kontrast tutmadığı görülmektedir (kırmızı ok).

1. Difüzyon ağırlıklı incelemede lezyonda hafif derecede kısıtlı difüzyon bulguları izlenmektedir.

1. BT incelemesinde klivus üst sınırında arka yüzünde sklerotik konturlu, kanal benzeri defekt görülmektedir (kırmızı oklar).

1. T2A 3D SPACE sekanslarında, lezyonun dorsal klivusta, lezyon ile aynı intensiteye sahip küçük lezyon alanı ile sap benzeri (stalk) bağlantı gösterdiği izlenmektedir.

1. Ecchordosis Physaliphora
   
   
2. Kordoma
   
   
3. İntrakraniyal nöroenterik kist
   
   
4. Epidermoid/dermoid kist
   
   
5. Araknoid kist
   
   
6. Benign notokord hücreli tümör
   
   
7. Kafa tabanı metastazı
   
   
8. BOS akım artefaktı

Ecchordosis Physaliphora

Ecchordosis Physaliphora

1. Otopsi serilerinin %2’sinde bulunur.
   
   
2. Klivusun dorsal duvarı komşuluğunda bulunan, klinik olarak sessiz, notokord kalıntılarıdır.
   
   
3. Kraniospinal aks boyunca orta hatta, dorsum selladan sakruma dek her yerde bulunabilirler.
   
   
4. Çoğunlukla prepontin alanda intradural yerleşimlidir ve küçük bir pedinkülle (satalk-sap işareti) klivus içine uzanırlar. Bu görünüm genellikle BT’de ve bazen MRG’de görülebilir ve genellikle tanı koydurucu bir işaret olarak kabul edilir.
   
   
5. BT’de lezyon genellikle seçilemez. Ancak klival defekt ya da osseöz stalk görülebilir.
   
   
6. MR’da T1A görüntülerde hipo, T2A görüntülerde  hiperintens karekterde olup bu iki sekansta çoğunlukla BOS ile eş intensitede izlenirler. Genellikle kontrast tutulumu göstermezler. FLAIR seride baskılanmayabilir.
   
   
7. Difüzyon ağırlıklı incelemede sinyali değişkendir. Genellikle kolaylaşmış difüzyon gösterir ancak literatürde difüzyon kısıtlılığı göstermesi nedeniyle epidermoid kist ile ayırıcı tanısında zorluk yaşanan olgular da bildirilmiştir. Bu durumda BT’deki ‘stalk’ işareti oldukça faydalı bir tanısal ipucu sağlar.
   
   
8. İnce kesit kalınlığına sahip ağır T2 sekanslarda gerek lezyon, gerek klivus ilişkisi çok daha iyi ayırt edilebilir.

Kordoma & EP

1. Ayırıcı tanıda en önemli lezyon bası ve kafa çifti tutulumu nedeniyle çoğunlukla semptomatik olan kordomadır.
   
   
2. Histolojik olarak kordoma ile ayırt edilemezler.
   
   
3. Kordoma intrakraniyal lokalizasyonda çoğunlukla klival, ekstradural yerleşimlidir, kontrast tutar ve agresif seyirlidir. EP ise intradural yerleşimlidir, genellikle kontrast tutmaz ve agresif seyirli değildir.
   
   
4. EP genellikle benign kabul edilir ve ‘’bana dokunma’’ lezyonlardandır. Ancak kordomanın prekürsörü olup olmadığı halen tartışmalıdır. Bu nedenle takip önerilmektedir.

1. Araknoid kistler tüm sekanslarda BOS ile eş intensitede olup difüzyon kısıtlılığı göstermezler.
   
   
2. Epidermoid kistler için belirgin kısıtlı difüzyon ayırt edici bir bulgudur. Lobüle konturludurlar ve klivusa  bir sap ile bağlantıları gözlenmez.
   
   
3. Dermoid kistlerde yağ ya da kalsifikasyona ait sinyal değişimleri eşlik edebilir.
   
   
4. İntrakraniyal nöroenterik kistler T1A görüntülerde izo ya da hiperintens, T2A görüntülerde hiperintens karekterdedir. FLAIR da baskılanmazlar.

• Mehnert F, Beschomer R, Küker W. Retroclival Ecchordosis Physaliphora: MR Imaging and Review of the Literature. AJNR Am J Neuroradiol. 2004 Nov; 25(10): 1851–1855
  
  
• Lagman  C, Varshneya K, Sarmiento JM, Turtz AR, Chitale R. Proposed Diagnostic Criteria, Classification Schema and Riview of Literature of Notochord-Derived Ecchordosis Physaliphora. Cureus. 2016 Mar; 8(3): e547
  
  
• Alkan O, Yıldırım T, Kızılkılıç O, Tan M, Cekinmez M. A case of ecchordosis physaliphora presenting with an intratumoral hemorrhage. Turk Neurosurg. 2009 Jul;19(3):293-6
  
  
• 4.Yamamoto T, YanoS, Hide T, Kuratsu J. A case of ecchordosis physaliphora presenting with an abducens nerve palsy: A rare symptomatic case managed with endoscopic endonasal transsphenoidal surgery. Surgical Neurology International 2013, 4:13
  
  
• Miki K, Yoshimoto K, Nishimura A, Suzuki SO, Hiwatashi A, Iihara K. A case of ecchordosis physaliphora in the prepontine cistern: a rare entity in the differential diagnosis of an epidermoid cyst. World Neurosurgery. Volume 105: 2017(9), 1033.e11-1033.e14