Haftanın Olgusu

Haftanın Olgusu-112 (13 Kasım 2023)

Haftanın Olgusu

Editör

Dr. Nursel Yurttutan
Kahramanmaraş Sütçü İmam Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Radyoloji Anabilim Dalı
Kahramanmaraş

13 Kasım 2023

ÖyküBulgularAyırıcı TanıTanıTartışmaKaynaklar

47 y, E, kas güçsüzlüğü, konuşma bozukluğu

Araş. Gör. Dr. Aysu Revanlı​
Doç. Dr. Burçak Çakır Peköz
SBÜ Adana Şehir EAH​
Radyoloji Anabilim Dalı

  1. A) Perirolandik alanda ve korona radiatada (turuncu oklar), mezensefalon anteriorunda serebral pedinkül düzeylerinde (yeşil oklar) FLAIR hiperintens simetrik sinyal değişikliği mevcuttur. Kortikospinal traktus boyunca (kırmızı oklar) T2A hiperintens simetrik sinyal patolojileri izlenmektedir.

  2. B) İnternal kapsül posterior bacağında (mavi oklar) T2A ve FLAIR hiperintens, T1A izointens simetrik sinyal değişikliği mevcuttur.
  1. Amyotrofik laterak skleroz (ALS)

  2. Wallerian dejenerasyon

  3. Hepatik ensefalopati

  4. Kortikal spinal trakstusu tutan metabolik hastalıklar

  5. Primer lateral skleroz

Amyotrofik lateral skleroz (ALS)

Amyotrofik lateral skleroz (ALS)

  1. Lou Gehrig hastalığı olarak da bilinir.

  2. C9ORF72 geninde hekzanükleotit tekrarında ekspansiyon hem ALS hem de frontotemporal lobar dejenerasyon ile ilişkilidir. Mutasyon ailesel olduğu gibi sporadik olarak da gelişebilir.

  3. İnsidansı yılda 100.000’de 1-2 olup ve en sık motor nöron hastalığıdır.

  4. ALS tanısı için hem üst motor nöron (ÜMN) hem de alt motor nöron hastalığı bulguları gereklidir. ÜMN dejenerasyonu bulguları hipertoni, hiperfleksi ve patolojik reflekslerin varlığını içerir. Kas güçsüzlüğü baskın özelliktir.
Görüntüleme Bulguları:
  1. ÜMN tutulumu nedeniyle kortikospinal traktta T2A ve FLAIR hiperintensite görülür. Hiperintens sinyal değişiklikleri sıklıkla internal kapsülün arka bacağında ve serebral pedinküllerde daha belirgindir.

  2. Motor kortekste (presantral gyrusta) demir birikimine bağlı olarak SWI görüntülerde hipointensite görülebilir.

  3. Bulber tutulum olan olgularda T1A görüntülerde ‘bright tongue’ (parlak dil) bulgusu görülebilir.

  4. Bilateral ve tipik tutulumun olması, kliniği, hem üst hem alt motor nöron bulgularının olması ile diğer patolojilerden ayrımı yapılabilir.
  • Wang S, Melhem ER, Poptani H, Woo JH. Neuroimaging in amyotrophic lateral sclerosis. Neurotherapeutics. 2011 Jan;8(1):63-71. doi: 10.1007/s13311-010-0011-3. PMID: 21274686; PMCID: PMC3075738.

  • Antonescu F, Adam M, Popa C, Tuţă S. A review of cervical spine MRI in ALS patients. J Med Life. 2018 Apr-Jun;11(2):123-127. PMID: 30140318; PMCID: PMC6101680.

  • Shinotoh H, Armon C. Validation of MRI biomarker of white matter degeneration for ALS clinical trials: One small step. Neurology. 2020 Aug 25;95(8):327-328. doi: 10.1212/WNL.0000000000010252. Epub 2020 Jul 9. PMID: 32646957.

  • Traynor BJ, Cleveland DW. Special Issue on amyotrophic lateral sclerosis. Exp Neurol. 2014 Dec;262 Pt B(0 0):73-4. doi: 10.1016/j.expneurol.2014.08.020. Epub 2014 Aug 23. PMID: 25158310; PMCID: PMC4559336.

Cahit Güçlü

TNRD